Zapalenie rdzenia i nerwu wzrokowego lub choroba Devica

Choroba Devica czyli zapalenie rdzenia i nerwu wzrokowego to poważna choroba autoimmunologiczna powodujące demielinizację rdzenia. Bywa mylona z SM.

Choroby autoimmunologiczne to grupa schorzeń przy których komórki układu odpornościowego atakują własne organy. Choroba Devica, czyli zapalenie rdzenia i nerwu wzrokowego należy do tej grupy i charakteryzuje się demielinizacją pewnych obszarów ośrodkowego układu nerwowego.

Ośrodkowy układ nerwowy pokryty jest substancją o nazwie mielina, która odpowiada za prawidłowe przesyłanie impulsów nerwowych. Przy zapaleniu rdzenia i nerwu wzrokowego przeciwciała atakują białka obecne w rdzeniu kręgowym i nerwie wzrokowym – akwaporyny 4, zmieniając ich funkcjonowanie.

Schorzenie to znane jest także jako choroba Devica i ma charakter nawracający w 70% przypadków. Częste objawy to zmiany związane z zapaleniem rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego.

Choroba Devica a stwardnienie rozsiane: porównanie

Stwardnienie rozsiane (SM) to choroba autoimmunologiczna, która także atakuje ośrodkowy układ nerwowy. Dlatego bywa mylona z chorobą Devica. Ta druga uważana była przez lata za odmianę stwardnienia rozsianego.

Obie choroby obejmują ośrodkowy układ nerwowy i polegają na demielinizacji. Obie dotyczą także rdzenia kręgowego, jednak SM niszczy więcej struktur w obrębie mózgu, podczas gdy choroba Devica uszkadza jedynie nerw wzrokowy.

Objawy tych schorzeń zwykle są podobne i mają charakter nawracający. Co więcej, pacjenci ze stwardnieniem rozsianym także mogą cierpieć na zapalenie rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego, co powoduje problemy z widzeniem i czuciem.

Główna różnica pomiędzy tymi dwoma schorzeniami to odpowiedź humoralna występująca przy zapaleniu nerwu wzrokowego. Badania wykazały, że u większości pacjentów z chorobą Devica obecne są przeciwciała przeciw akwaporynie-4, które są z kolei rzadkie u chorych na SM.

Objawy

Symptomy, jakich doświadczają pacjenci z chorobą Devica powiązane są z zapaleniem rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego. Mogą one być jedno- lub obustronne. Co więcej, może dojść do zmian w obrębie nerwu wzrokowego zwanych chiazmą wzrokową. Do najczęstszych objawów okulistycznych należą:

• Zmniejszenie ostrości widzenia.
• Utrata wzroku.
• Ból oczu.
• Zmęczenie oczu.
• Dysfunkcja okulomotoryczna.

Rdzeń kręgowy także może podlegać procesowi zapalnemu w przynajmniej 3 częściach, co prowadzi do występowania objawów neurologicznych. Dochodzi wówczas do następujących zmian:

• Niezdolność do poruszania kończynami.
• Zmiany w obrębie odczuwania.
• Utrata kontroli nad zwieraczami.
• Skurcze mięśni.
• Nudności i wymioty.

U osób chorych może dochodzić do nawrotów po 2-3 latach od pierwszego epizodu. Zapalenie rdzenia kręgowego najczęściej występuje u kobiet po 39 roku życia. Badania wykazały, że zaburzenia motoryczne są u nich częstsze niż u mężczyzn.

Choroba Devica: diagnostyka

Przeprowadzenie dokładnej diagnostyki to trudne zadanie, gdyż wymaga wykonania wielu testów. Lekarz musi odrzucić możliwość występowania innych schorzeń neurologicznych.

Przeciwciała przeciw akwaporynie-4

Jednym z kryteriów diagnostycznych zapalenia rdzenia kręgowego jest obecność przeciwciał przeciwko akwaporynie-4 w krwiobiegu. Przeciwciała te znajdują się w krwi 70% chorych, więc uważa się je za jasny wyznacznik.

Cząsteczki te odpowiadają za niszczenie w akwaporyny-4 w ośrodkowym układzie nerwowym i późniejszą demielinizację. Chociaż to niedawne odkrycie, znajduje szerokie zastosowanie w diagnostyce.

Badania obrazowe

Rezonans magnetyczny to badanie obrazowe najczęściej stosowane w takich przypadkach. Wykorzystuje ono pole magnetyczne i fale radiowe do tworzenia dokładnego odzwierciedlenia struktur ośrodkowego układu nerwowego. Lekarze są dzięki nim w stanie wykryć uszkodzenia mózgu lub rdzenia.

Pacjenci z zapaleniem rdzenia kręgowego zwykle miewają uszkodzenia rdzenia na wysokości drugiego kręgu piersiowego, które powtarzają się w trzech kolejnych segmentach rdzenia. Co więcej, badanie pozwala ustalić czy jedyną uszkodzoną strukturą mózgu jest nerw wzrokowy.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

Specjaliści mogą pobrać próbkę płynu mózgowo rdzeniowego i wykonać jej analizę. Płyn ten wykazuje obecność zwiększonej ilości białek i białych krwinek, gdy występuje stan zapalny rdzenia. Wskaźniki te są wyższe niż u osób ze stwardnieniem rozsianym.

Kryteria diagnostyczne

Od 1999 stosowano pewne kryteria rozpoznawania zapalenia rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego. Zmieniono je w roku 2006. Istnieją 2 wskaźniki choroby:

• Zapalenie nerwu wzrokowego.
• Ostre zapalenie rdzenia kręgowego.
• Brak innych chorób rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego.

Leczenie choroby Devica

Objawy choroby powiązane są z procesami zapalnymi, więc stosowanie kortykosteroidów je łagodzi. Ten typ leków zapobiega także nawrotom. Gdy kortykosteroidy nie pomagają, konieczna może być plazmafereza. Procedura ta polega na ekstrakcji krwi z ciała i odseparowaniu osocza od komórek oraz zastąpieniu go syntetycznym.

Plazmafereza może trwać kilka godzin i wykonuje się ją kilkakrotnie. Następnie lekarz przepisuje leki immunosupresyjne. Zmniejszają one aktywność układu odpornościowego, co ogranicza ryzyko występowania uszkodzeń struktur ośrodkowego układu nerwowego.

Zalecenia dietetyczne

Pacjenci ze zdiagnozowanym zapaleniem rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego powinni prowadzić zdrowy tryb życia, by spowolnić postępowanie choroby. Zaleca się wprowadzenie zmian w diecie.

Pacjenci powinni znajdować się pod opieką dietetyka, który ustali odpowiedni plan żywieniowy. Zwykle zalecenia są następujące:

• Zwiększyć spożycie produktów roślinnych: owoców, warzyw i zbóż.
• Ograniczyć spożycie produktów bogatych w tłuszcze nasycone i węglowodany.
• Pić 5 do 8 szklanek wody lub niesłodzonych płynów dziennie.
• Wyeliminować alkohol i kawę z diety.

Choroba Devica jest trudna do zdiagnozowania

Zapalenie rdzenia kręgowego to choroba degeneracyjna o charakterze autoimmunologicznym dająca objawy wzrokowe i neurologiczne. Schorzenie to bywa mylone z innymi chorobami układu nerwowego. Na szczęście diagnostyka mocno poszła do przodu.

Nie istnieje specyficzny sposób leczenia tej choroby, ale kortykosteroidy i leki immunosupresyjne pomagają większości pacjentów. Osoby z tym schorzeniem powinny jednak zmienić swój tryb życia na zdrowszy celem uniknięcia pogorszenia i nawrotów.