Pierwotne zapalenie dróg żółciowych: przyczyny, objawy i powikłania

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłą chorobą wątroby, która niszczy przewody żółciowe w wątrobie. Dowiedz się więcej.
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych: przyczyny, objawy i powikłania

Napisany przez Edith Sánchez

Ostatnia aktualizacja: 09 sierpnia, 2022

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłą chorobą wątroby, która niszczy przewody żółciowe w wątrobie. Wątroba wytwarza żółć, aby pozbyć się toksyn i produktów przemiany materii, które następnie przechodzą przez drogi żółciowe do pęcherzyka żółciowego.

W zdrowych ciałach ta żółć pozostaje przechowywana w woreczku żółciowym podczas postu. Kiedy coś zjesz, woreczek żółciowy kurczy się i uwalnia żółć do przewodu pokarmowego. Jednak w przypadku omawianej choroby, jaką jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych, proces ten jest spowolniony lub zablokowany.

Zamiast tego żółć pozostaje w wątrobie, uszkadzając narząd i ostatecznie zaburzając produkcję zdrowych komórek wątroby. W ten sposób tkanka bliznowata ostatecznie pokrywa wątrobę, proces znany jako marskość wątroby.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych

Mężczyzna. Ból wątroby
Do tej pory nie wiemy dokładnie, dlaczego i jak występuje pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Jednak najszerzej akceptowaną przyczyną jest połączenie czynników genetycznych i środowiskowych.

Lekarze nadal nie znają przyczyn choroby. Niemniej jednak najbardziej solidna hipoteza sygnalizuje, że w rzeczywistości jest to choroba autoimmunologiczna. Innymi słowy, układ odpornościowy organizmu atakuje twoje ciało i narządy.

Z drugiej strony wielu naukowców zgadza się, że choroba jest wywoływana przez połączenie czynników genetycznych i środowiskowych. W obu przypadkach limfocyty T, które stanowią rodzaj białych krwinek, gromadzą się w wątrobie i zamiast zwalczać zarazki i bakterie, atakują zdrowe komórki wątroby.

Powoli, ale pewnie, zdrowe komórki obumierają i są zastępowane bliznami, co powoduje marskość wątroby. Kiedy tak się dzieje, wątroba przestaje normalnie funkcjonować.

Rzeczywiście, pierwotne zapalenie dróg żółciowych dotyczy przede wszystkim kobiet w wieku od 30 do 60 lat. Ponadto najbardziej narażeni na zachorowanie są osoby pochodzenia europejskiego i osoby z rodzinną historią choroby. Jednak palenie, spożywanie substancji toksycznych i wcześniejsze choroby wątroby są czynnikami ryzyka pierwotnego zapalenia dróg żółciowych.

Objawy

Ponad 50% osób z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych nie ma objawów. Zwykle choroba jest wykrywana podczas rutynowego badania krwi lub innego badania lekarskiego. Osoby, u których występują objawy choroby, zazwyczaj mają mniej korzystne rokowanie.

Niektóre z objawów pierwotnego zapalenia dróg żółciowych we wczesnym stadium to swędzenie skóry, suchość oczu i ust oraz zmęczenie. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się inne objawy, takie jak:

  • Obrzęk śledziony.
  • Ból w prawym górnym obszarze brzucha.
  • Ból mięśni, kości i stawów.
  • Obrzęk stóp i kostek.
  • Xanthoma, stan skóry, w którym tłuszcz gromadzi się pod skórą wokół oczu, powiek, łokci, kolan i dłoni lub stóp.
  • Zatrzymanie płynów w jamie brzusznej.
  • Żółtaczka lub żółte zabarwienie skóry i oczu.
  • Przebarwienia na częściach skóry, które normalnie nie są wystawione na działanie słońca.
  • Osteoporoza.
  • Wysoki cholesterol.
  • Biegunka.
  • Steatorrhea, czyli tłuszcz w stolcu.
  • Niedoczynność tarczycy.
  • Utrata masy ciała.

Komplikacje

Ból wątroby. Pierwotne zapalenie dróg żółciowych
Głównym powikłaniem tej choroby jest postępujące uszkodzenie wątroby. Z tego powodu mogą pojawić się inne choroby związane z wątrobą, takie jak marskość, nadciśnienie wrotne, kamienie żółciowe i inne.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych postępuje powoli i powoduje poważne uszkodzenie wątroby oraz inne potencjalne choroby, takie jak:

  • Marskość. Jest to najczęstszy efekt uboczny, który może prowadzić do niewydolności wątroby i innych powikłań. W przypadku marskości rokowanie nie jest zazwyczaj korzystne.
  • Nadciśnienie wrotne. Wzrost ciśnienia w żyle wrotnej może spowodować krwawienie z przewodu pokarmowego, które może być śmiertelne.
  • Splenomegalia. Ten stan występuje, gdy śledziona ulega powiększeniu i może potencjalnie pęknąć.
  • Kamienie żółciowe. Może to być bardzo bolesne i powodować infekcje.
  • Żylaki. Rozszerzone żyły są delikatne i łatwo krwawią. Dodatkowo, jeśli żylaki pojawią się w przełyku lub żołądku, możliwe krwawienie może zagrażać życiu.
  • Rak wątroby.
  • Encefalopatia wątrobowa. Ten stan powoduje pogorszenie funkcji mózgu z powodu gromadzenia się toksyn w krwiobiegu. Zazwyczaj najbardziej dotknięte są pamięć i koncentracja.
  • Osteoporoza.
  • Niedobory witamin.
  • Inne. Osoby z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych mają większe ryzyko zarażenia się innymi chorobami, takimi jak stany metaboliczne, choroby immunologiczne, problemy z tarczycą, reumatoidalne zapalenie stawów i zespół CREST.

Inne interesujące fakty

Obecnie nie ma lekarstwa na pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Istnieje jednak wiele leków, które mogą spowolnić postęp choroby i zapobiec dalszym powikłaniom. Podobnie, najczęstszym sposobem leczenia tej choroby jest zwykle kwas ursodeoksycholowy lub ursodiol.

Ostatnio pojawiły się zielone światło dla innych leków, takich jak kwas obetycholowy, sprzedawany jako Ocaliva, fibraty, metotreksat i kolchicyna. Wykazano, że wszystkie te leki mają umiarkowany wpływ na pierwotne zapalenie dróg żółciowych.

Wreszcie, jeśli medycyna nie okaże się skuteczna, jedynym realnym rozwiązaniem jest przeszczep wątroby, który jest całkiem skuteczny. Mimo to pojawiły się doniesienia o ponownym wystąpieniu pierwotnego zapalenia dróg żółciowych w przeszczepionej wątrobie.

To może Cię zainteresować ...
Rak wątroby i najnowsze badania dotyczące tego nowotworu
Krok do Zdrowia
Przeczytaj na Krok do Zdrowia
Rak wątroby i najnowsze badania dotyczące tego nowotworu

Rak wątroby występuje, gdy w wątrobie znajdują się komórki nowotworowe, które mogą atakować inne tkanki. Co robi w tej sprawie nauka?



  • Guerrero-Hernández, I., Montaño-Loza, A., Gallegos-Orozco, J. F., & Weimersheimer-Sandoval, M. (2007). Hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria: ¿asociación dependiente o independiente? Revista de Gastroenterología de México, 72(3), 240-243.
  • Purohit T, Cappell MS. Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy. World J Hepatol. 2015;7(7):926–941. doi:10.4254/wjh.v7.i7.926
  • Kouroumalis E, Samonakis D, Voumvouraki A. Biomarkers for primary biliary cholangitis: current perspectives. Hepat Med. 2018;10:43–53. Published 2018 Jun 18. doi:10.2147/HMER.S135337
  • Lleo, A., Marzorati, S., Anaya, J. M., & Gershwin, M. E. (2017, November 1). Primary biliary cholangitis: a comprehensive overview. Hepatology International. Springer. https://doi.org/10.1007/s12072-017-9830-1
  • Younossi, Z. M., Bernstein, D., Shiffman, M. L., Kwo, P., Kim, W. R., Kowdley, K. V., & Jacobson, I. M. (2018). Diagnosis and Management of Primary Biliary Cholangitis. American Journal of Gastroenterology. Nature Publishing Group. https://doi.org/10.1038/s41395-018-0390-3