LATE - co wiemy o nowym rodzaju demencji?

Późna demencja jest chorobą typu proteinophaties, wywołującą objawy kliniczne podobne do choroby Alzheimera. Jak się rozwija? Na kogo oddziałuje? W tej artykule uszczegóławiamy to i dostarczamy najważniejszych informacji.

Od 15 do 20% osób, u których zdiagnozowano chorobę Alzheimera, faktycznie cierpi na późną demencję, tzw. LATE. Jest to rodzaj demencji, która do tej pory była błędnie diagnozowana jako choroba Alzheimera, ponieważ jej objawy kliniczne są bardzo podobne. Przewiduje się, że występowanie LATE będzie wzrastać w nadchodzących latach.

To zaburzenie dotyczy głównie osób najstarszych. Podobnie jak w przypadku choroby Alzheimera, późniejsza demencja powoduje utratę pamięci i zdolności do wykonywania codziennych czynności życiowych. W tym artykule informujemy, jakie są najważniejsze różnice i cechy charakterystyczne.

Osoby powyżej 80 roku życia stanowią najszybciej rosnący segment populacji, a demencja późnowiekowa stała się głównym problemem zdrowia publicznego na świecie.

LATE – czym jest ten nowy rodzaj późnej demencji?

Opracowanie skutecznych strategii profilaktyki i leczenia demencji w późnym wieku zależą od głębokiego zrozumienia wszystkich związanych z nią procesów.

Od czasu gdy grecki filozof Pitagoras opisał nieuniknioną utratę wyższych funkcji poznawczych w starości, dominowały różne teorie dotyczące potencjalnych sprawców. Zaczynały się od opętania przez demona, poprzez “stwardnienie naczyń krwionośnych”, aż po chorobę Alzheimera (AD). Dziś wiemy nieco więcej.

Międzynarodowy zespół badawczy, odkrył niedawno nowy rodzaj demencji występującej w bardzo podeszłym wieku (około 80 roku życia +).

Objawy późnej demencji są podobne do tych występujących w przypadku choroby Alzheimera. Jednak w tym przypadku zmienionym białkiem w mózgu jest TDP-43.

Późna demencja LATE jest chorobą typu proteinophaties co oznacza, że jest ona spowodowana zmianą niektórych białek. Generuje on demencję bardzo podobną w objawach klinicznych do choroby Alzheimera. Oszacowania są różne, ale niewykluczone, że nawet 1/4 osób w wieku 85 lat i starszych ma LATE.

• Jedną z różnic pomiędzy Alzheimerem a tą demencją jest wspomniane białko w mózgu to TDP-43. W przypadku Alzheimera nieprawidłowo działają białka TAU i beta-amyloidu.
• Białko TDP-43 jest odpowiedzialne za ekspresję genów w mózgu. Przyczyną tej choroby jest skupisko tych “źle ukształtowanych” białek, tj. o innym kształcie niż te oryginalne.
• Nadmiar zmienionych białek powoduje neurotoksyczność i degenerację neuronów. Ponad 25 % osób powyżej 85 roku życia cierpi na wystarczającą ilość zmian tego białka, aby wystąpiły pierwsze objawy.

Kogo najczęściej dotyczy LATE?

Kolejną różnicą, którą należy podkreślić, jest fakt, że prawdopodobieństwo zachorowania na chorobę Alzheimera nie wzrasta wraz z wiekiem. Jednak ryzyko zachorowania na demencję późną znacznie zwiększa się wraz z wiekiem, zwłaszcza po 80. roku życia.

Akronim LATE, który w języku angielskim oznacza “późno”, został wybrany, ponieważ posłużył on również do zdefiniowania tej cechy choroby.

Ponieważ liczba osób powyżej 80 roku życia będzie wzrastać w najbliższych latach, podobnie wzrośnie liczba zachorowań na LATE. Późna demencja może stać się problemem zdrowia publicznego w nadchodzącym czasie. Ostrzegają nas naukowcy. Dlatego warto mieć świadomość czym się charakteryzuje i jak następuje diagnoza.

Jak diagnozuje się późną demencję?

W ostatnim czasie, wraz z rozwojem technik diagnostycznych, białko TDP-43 zostało dokładniej zidentyfikowane. Obecnie najdokładniejsze techniki diagnostyki choroby Alzheimera opierają się na badaniu biomarkerów w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Jednak w większości przypadków diagnoza choroby Alzheimera opiera się na objawach i klinice. Rzadko wykonuje się te testy biochemiczne w celu potwierdzenia choroby. To dlatego u niektórych osób, u których zdiagnozowano chorobę Alzheimera, faktycznie występuje późniejsza demencja LATE.

W przypadku późnej demencji sednem diagnostyki jest zastosowanie tych samych technik, które stosuje się w przypadku choroby Alzheimera, ale poszukiwanie białka TDP-43. Obecność wystarczającej ilości tego białka w zmienionej formie – potwierdziłaby rozpoznanie.

W artykule z periodyku Brain opisano etapy proteinopatii TDP-43. Niestety, obecnie nie ma testów klinicznych, które pozwalałyby zidentyfikować LATE u żywej osoby.

Ten rodzaj badań jest pierwszym krokiem w kierunku bardziej precyzyjnej diagnozy i zindywidualizowanego leczenia demencji, podobnie jak w przypadku innych poważnych chorób, takich jak rak piersi.

Objawy demencji LATE

Objawy późnej demencji rozwijają się wolniej, niż w przypadku innych jej form. W późniejszym okresie jest ona podobna do zaawansowanej choroby Alzheimera. Ostatnie badania sugerują, że choroba postępuje w trzech etapach.

Etapy te opierają się na obszarze mózgu dotkniętym chorobą i ich ewolucji. Te etapy to:

• Etap 1: W tej fazie odbierane są subtelne wahania nastroju. Wahania nastrojów z pobudzeniem. Mogą pojawić się nawet wybuchy agresji.
• Etap 2: zaangażowanie hipokampu (elementu układu limbicznego). Kiedy ten obszar jest dotknięty, zaczynają pojawiać się oznaki utraty pamięci. Chociaż nie jest to pierwszy etap, jest to zazwyczaj moment kiedy pacjencji udają się na konsultację z lekarzem.
• Etap 3: uwypukla się oddziaływanie na przedni płat czołowy. Objawia się to w postaci zmian behawioralnych. Są one coraz bardziej zauważalne. Pacjenci mają trudności z prowadzeniem normalnego życia. Przypomina to bardzo zaawansowane stadium choroby Alzheimera.

Znaczenie i podsumowanie

Na razie odkrycie tej nowej formy demencji starczej w późnym wieku nie doprowadzi do zmian w diagnostyce i leczeniu znanych dotychczas demencji. Otworzyło to jednak nowe kierunki badań i wskazało na potrzeby eksploracji tematu.

Co więcej, badania tego typu pozwolą na progres także wobec innych poważnych schorzeń.

Obecnie nie ma skutecznego sposobu leczenia tego typu patologii. Mimo to, będzie to miało coraz większe znaczenie, ponieważ, jak zauważyliśmy w poprzednich punktach, w nadchodzących latach spodziewany jest wzrost zachorowalności na LATE.

Kluczowym celem informowania o LATE jest zwiększenie świadomości na temat demencji i jej form. Co więcej, chodzi też o zachęcenie do dalszych badań w celu zrozumienia przyczyn i wpływu LATE na zdrowie publiczne.