Zespół antyfosfolipidowy: przyczyny, objawy i leczenie
Zespół antyfosfolipidowy występuje, gdy układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które atakują własne tkanki organizmu (autoprzeciwciała). W rezultacie w tętnicach i żyłach tworzą się skrzepy, uniemożliwiając prawidłowy przepływ krwi. Powoduje to objawy związane ze zmniejszonym lub utrudnionym przepływem.
W szczególności syndrom ten często objawia się epizodami zakrzepicy i powtarzającymi się poronieniami. Niestety nie ma konkretnego lekarstwa na to zaburzenie. Dostępnych jest jednak kilka leków, które zmniejszają tworzenie się skrzepów i inne związane z tym powikłania. Chcesz dowiedzieć się więcej na ten temat? Czytaj dalej!
Przyczyna zespołu antyfosfolipidowego nie jest dobrze określona
Zespół antyfosfolipidowy może wystąpić z powodu choroby podstawowej, na przykład autoimmunologicznej. Są jednak przypadki, w których taka przyczyna nie istnieje. Podejrzewa się jakiś czynnik genetyczny, tak jak w większości chorób autoimmunologicznych.
Stanem najbardziej związanym z jego występowaniem jest toczeń rumieniowaty układowy. Jednak inne stany również zwiększają ryzyko zakrzepów krwi wytwarzanych przez autoprzeciwciała. Należą do nich:
- Ciąża
- Skrajne wyczerpanie
- Operacje chirurgiczne
- Palenie tytoniu
- Przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych lub estrogenowa terapia zastępcza w okresie menopauzy
- Wysoki poziom trójglicerydów i cholesterolu
Jak stawia się diagnozę?
Diagnozę stawia się na podstawie serologicznego pomiaru autoprzeciwciał. Muszą one pojawić się co najmniej dwa razy z rzędu we krwi w badaniach wykonywanych w odstępie 12 lub więcej tygodni. Obecnie mierzy się różne typy autoprzeciwciał:
- Antykardiolipina
- Anty-β2-glukoproteina I
- Antykoagulant tocznia
- Inne przeciwciała antyfosfolipidowe, których zwykle nie mierzy się w rutynowych badaniach
Jednak możliwe jest posiadanie autoprzeciwciał antyfosfolipidowych przy jednoczesnym braku objawów. Rozpoznanie zespołu potwierdza się tylko w obecności autoprzeciwciał i objawów klinicznych (zakrzepica lub powikłania ciąży).
Objawy zespołu antyfosfolipidowego
Objawy kliniczne tego zespołu zależą od tego, gdzie znajdują się skrzepy krwi. Powikłania obejmują:
- Niewydolność nerek
- Choroba naczyń mózgowych
- Problemy płucne lub sercowo-naczyniowe
- Trudności w ciąży
Jak autoprzeciwciała wywołują chorobę zakrzepowo-zatorową?
Autoprzeciwciała obecne w zespole antyfosfolipidowym działają – jak sama nazwa wskazuje – przeciwko własnym tkankom. W ten sposób zwiększają ryzyko powstawania zakrzepów krwi z powodu uszkodzenia komórek w naczyniach krwionośnych.
Jednak zakrzepica zwykle nie występuje w przypadku braku innych okoliczności sprzyjających krzepnięciu, takich jak długotrwała bezczynność, prostracja, ciąża lub niedawny zabieg chirurgiczny. Pozostałe czynniki ryzyka obejmują:
- Stosowanie estrogenu
- Powiązane choroby autoimmunologiczne
- Otyłość
- Zmiana profili lipidowych
- Nadciśnienie tętnicze
- Stwardnienie tętnic (miażdżyca)
Zespół antyfosfolipidowy może wpływać na każde łożysko naczyniowe
Zakrzepica w zespole antyfosfolipidowym może wystąpić w dowolnym miejscu układu sercowo-naczyniowego. W ten sposób może wpływać na każdy narząd ciała. Objawy będą zależeć od miejsca ich wystąpienia.
Ponadto istnieją inne powiązane stany, takie jak zmniejszenie liczby płytek krwi (małopłytkowość). Wynika to z liczby komórek krwi wykorzystywanych do wytwarzania skrzepów. W konsekwencji zwiększa się prawdopodobieństwo krwawienia, szczególnie w nosie i dziąsłach.
Możliwe jest również wystąpienie marmurkowatej skóry (tzw. „plamistej” skóry lub żylaków siateczkowatych) i owrzodzeń.
Objawy kliniczne w zależności od dotkniętych narządów
- Niewydolność nerek spowodowana zakrzepicą dużych naczyń lub naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych (mikroangiopatia zakrzepowo-zatorowa).
- Zakrzepica żył głębokich. Objawia się bólem, obrzękiem i zaczerwienieniem kończyn dolnych.
- Zator płucny na skutek migracji skrzepu do krążenia oddechowego. Kiedy skrzep gromadzi się w płucach, objawia się nagłą dusznością, bólem w klatce piersiowej i kaszlem z odkrztuszaniem krwi.
- Choroba naczyń mózgowych lub przemijający atak niedokrwienny, który zależy od stopnia zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Może objawiać się paraliżem lub osłabieniem mięśni twarzy, ręki lub nogi; zaburzeniami widzenia lub niewyraźną mową; a także nagłym, silnym, uogólnionym bólem głowy.
- Choroba sercowo-naczyniowa spowodowana niedrożnością krążenia wieńcowego (może powodować zawał). Skrzepy mogą również osadzać się w zastawkach serca i przemieszczać się przez krwioobieg (zator tętniczy) lub je uszkadzać i zagęszczać.
- Inne stany neurologiczne spowodowane zmniejszonym przepływem krwi, takie jak migreny, drgawki i pląsawica.
- W czasie ciąży komplikacje sięgają od powtarzających się poronień do wewnątrzmacicznej śmierci płodu. Ponadto zespół antyfosfolipidowy może prowadzić do stanu przedrzucawkowego (podwyższone ciśnienie krwi z utratą białka w moczu), ograniczenia wzrostu wewnątrzmacicznego i przedwczesnego porodu.
Możesz przeczytać również: Środki na wzmocnienie układu odpornościowego
Leczenie zespołu antyfosfolipidowego
Leczenie zespołu antyfosfolipidowego polega na zapobieganiu tworzeniu się zakrzepów poprzez stosowanie doustnych leków przeciwzakrzepowych (rozrzedzających krew) lub leków przeciwpłytkowych. Ponadto należy zająć się czynnikami ryzyka związanymi z zakrzepicą.
Przypadki ostrych epizodów zakrzepowych początkowo leczy się dożylnie stosowaną heparyną, a następnie doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi (warfaryną). Stosowanie leków przeciwzakrzepowych należy monitorować za pomocą badania krwi, aby zmniejszyć ryzyko krwawienia z rany lub pod skórą.
Po leczeniu ostrego zdarzenia osoby z tym zespołem powinny przyjmować doustne leki przeciwzakrzepowe, aby zapobiec ponownemu wystąpieniu zakrzepów krwi w żyłach. Aby uniknąć zdarzeń tętniczych, zwykle stosuje się leki przeciwpłytkowe, takie jak aspiryna i klopidogrel.
W przypadku kobiet ciężarnych, przy odpowiednim monitorowaniu i stosowaniu leków, możliwe jest donoszenie ciąży. Leczenie obejmuje heparynę lub heparynę z małą dawką aspiryny. Natomiast w tych przypadkach warfaryna nie może być podawana, ponieważ może wpływać na płód.
Kobiety w wieku rozrodczym, które chcą zajść w ciążę i cierpią na zespół antyfosfolipidowy, również powinny przyjmować aspirynę w małych dawkach.
Podoba Ci się ten artykuł? Możesz również przeczytać: Rola cynku we wzmacnianiu układu odpornościowego
O czym należy pamiętać?
Wystąpienie jednego lub więcej epizodów związanych z tworzeniem się skrzepów krwi lub powtarzającą się utratą ciąży (lub innymi powikłaniami ciąży), których nie można wyjaśnić inną przyczyną, powinno budzić podejrzenie zespołu antyfosfolipidowego. Chociaż nie ma konkretnego lekarstwa, objawy tego stanu można kontrolować. Możliwe jest nawet doprowadzenie ciąży do terminowego porodu. Dlatego w przypadku podejrzeń najlepiej jak najszybciej skonsultować się z reumatologiem.
Wszystkie cytowane źródła zostały gruntownie przeanalizowane przez nasz zespół w celu zapewnienia ich jakości, wiarygodności, aktualności i ważności. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i dokładną pod względem naukowym lub akademickim.
- Bustamante JG, Goyal A, Singhal M. Antiphospholipid Syndrome. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430980/
- Aziz M, Iheanacho F, Hashmi MF. Physiology, Antibody. [Updated 2022 May 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546670/
- Negro M. Síndrome antifosfolipídico. Suplemento 2012;16. Disponible en https://www.sah.org.ar/revistasah/numeros/vol16_supl2012_19_20.pdf
- Porcel J. Manejo del Síndrome Antifosfolipídico. Clínica-UNR.org 2006. Disponible en http://www.clinica-unr.com.ar/2015-web/Especiales/15/Especiales%20-%20Porcel%20-%20AAF.pdf
-
Bienaimé F, Legendre C, Terzi F, Canaud G. Antiphospholipid syndrome and kidney disease. Kidney Int. 2017 Jan;91(1):34-44. doi: 10.1016/j.kint.2016.06.026. Epub 2016 Aug 21. PMID: 27555120.
- Farmer-Boatwright MK, Roubey RA. Venous thrombosis in the antiphospholipid syndrome. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2009 Mar;29(3):321-5. doi: 10.1161/ATVBAHA.108.182204. PMID: 19228605.
- Na YS, Jang S, Hong S, Oh YM, Lee SD, Lee JS. Clinical Phenotype of a First Unprovoked Acute Pulmonary Embolism Associated with Antiphospholipid Antibody Syndrome. Tuberc Respir Dis (Seoul). 2019 Jan;82(1):53-61. doi: 10.4046/trd.2018.0045. PMID: 30574689; PMCID: PMC6304333.
-
Atanassova PA. Antiphospholipid syndrome and vascular ischemic (occlusive) diseases: an overview. Yonsei Med J. 2007 Dec 31;48(6):901-26. doi: 10.3349/ymj.2007.48.6.901. PMID: 18159581; PMCID: PMC2628175.
- Soltész P, Szekanecz Z, Kiss E, Shoenfeld Y. Cardiac manifestations in antiphospholipid syndrome. Autoimmun Rev. 2007 Jun;6(6):379-86. doi: 10.1016/j.autrev.2007.01.003. Epub 2007 Jan 31. PMID: 17537384.
-
Di Prima FA, Valenti O, Hyseni E, Giorgio E, Faraci M, Renda E, De Domenico R, Monte S. Antiphospholipid Syndrome during pregnancy: the state of the art. J Prenat Med. 2011 Apr;5(2):41-53. PMID: 22439075; PMCID: PMC3279165.
- Galli M. Treatment of the antiphospholipid syndrome. Auto Immun Highlights. 2013 Dec 22;5(1):1-7. doi: 10.1007/s13317-013-0056-5. PMID: 26000150; PMCID: PMC4389011.
-
Adediran S, Agostino N. Coexistence of Antiphospholipid Syndrome and Heparin-Induced Thrombocytopenia in a Patient with Recurrent Venous Thromboembolism. Case Rep Hematol. 2017;2017:3423548. doi: 10.1155/2017/3423548. Epub 2017 Apr 26. PMID: 28589046; PMCID: PMC5424171.
