Co to jest guz chromochłonny i jakie są jego objawy?

W większości przypadków guz chromochłonny można leczyć chirurgicznie. Po zabiegu zwykle ustępują wszystkie objawy. Jednak nieleczony powoduje poważne komplikacje, które mogą zagrażać życiu.

Guz chromochłonny jest rzadkim nowotworem, który w większości przypadków rozwija się w tkance nerwowej rdzenia jednego z dwóch nadnerczy. Są to dwa małe gruczoły dokrewne znajdujące się w górnej części każdej nerki.

Nadnercza wydzielają i rozprowadzają ważne hormony, takie jak kortyzol i adrenalina. Biorą udział w regulacji krytycznych funkcji, takich jak ciśnienie krwi, tętno, odpowiedź immunologiczna, metabolizm, poziom cukru we krwi i stres.

Dlatego guz chromochłonny może prowadzić do wielu złożonych objawów, w tym wysokiego ciśnienia krwi. Ponadto według niektórych badań w 10% przypadków zmiana ta rozwija się w raka. Niewielki procent tych guzów powstaje w innych częściach ciała, takich jak serce, pęcherz, klatka piersiowa, szyja lub podstawa czaszki.

Objawy guza chromochłonnego

Chociaż objawy guza chromochłonnego różnią się w zależności od osoby, wysokie ciśnienie krwi występuje w 60% przypadków. Może być stałe lub sporadyczne; w tym drugim przypadku występuje w epizodach trwających od kilku sekund do kilku godzin.

Inne typowe objawy guza chromochłonnego obejmują:

• Bóle głowy
• Kołatanie serca
• Nadmierne pocenie
• Podwyższone tętno
• Ból żołądka i nudności
• Bladość i drżenie
• Niepokój i poczucie zagłady
• Wysoki poziom cukru we krwi
• Drażliwość i wahania nastroju
• Utrata masy ciała

Niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów. W rzeczywistości mogą przeżyć całe życie, nie wiedząc, że mają tego guza.

Możliwe komplikacje

Guz chromochłonny może wpływać na funkcjonowanie nadnerczy, co zwiększa ryzyko powikłań zwanego przełomem adrenergicznym. Dzieje się tak, gdy do krwiobiegu dostają się duże i nagłe wyrzuty hormonów nadnerczy.

Ten stan może prowadzić do zagrażającego życiu udaru lub zawału serca. Objawy kryzysu adrenergicznego to bardzo szybkie tętno i dość wysokie ciśnienie krwi.

Z drugiej strony wysokie ciśnienie krwi może powodować uszkodzenia narządów, takich jak nerki, tkanki układu sercowo-naczyniowego i mózg. To z kolei może prowadzić do poważnych problemów, takich jak choroby serca, niewydolność nerek, ślepota lub problemy z nerwem wzrokowym.

W rzadkich przypadkach guzy to mogą również stać się złośliwe. Komórki rakowe mogą ponadto dawać przerzuty, najczęściej do układu limfatycznego, płuc, wątroby lub kości.

Przyczyny i czynniki ryzyka guza chromochłonnego

Nauka nie zna dokładnej przyczyny powstawania guza chromochłonnego. Według niektórych badań do 40% przypadków ma związek z czynnikami genetycznymi. W takich przypadkach wadliwy gen jest dziedziczony od któregoś z rodziców lub jest wynikiem mutacji genu u osoby dotkniętej chorobą.

Z drugiej strony osoby z innymi dziedzicznymi zaburzeniami mają zwiększone ryzyko rozwoju guza chromochłonnego. W takich przypadkach guz jest bardziej podatny na zezłośliwienie. Chodzi o następujące  schorzenia genetyczne:

• Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2. To zaburzenie tworzy guzy w układzie hormonalnym.
• Choroba von Hippel-Lindaua. Kolejne zaburzenie, które może prowadzić do guzów w kilku częściach ciała, w tym nadnerczach.
• Neurofibromatoza typu I. Powoduje powstawanie guzów na skórze, przebarwionych plam skórnych i guzów nerwu wzrokowego.
• Dziedziczne zespoły przyzwojaków. Mogą prowadzić do guza chromochłonnego lub przyzwojaków.
• Diada Carney-Stratakis. Składa się na to obecność przyzwojaków i guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego.
• Triada Carneya. Wtedy pojawiają się przyzwojaki, nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego i chrzęstniak płuc.

Naukowcy ustalili, że niektóre czynniki, nie będąc przyczynami choroby, działają jednak jako wyzwalacze objawów. Są to:

• Intensywna aktywność fizyczna lub poród
• Znieczulenie
• Wysoki poziom stresu fizycznego lub emocjonalnego
• Spożywanie tyraminy, substancji znajdującej się w starzonej lub sfermentowanej żywności, takiej jak sery, wina lub czekolada
• Niektóre leki

Badania diagnostyczne

Przede wszystkim lekarz powinien przeprowadzić dokładny wywiad i badanie przedmiotowe w celu ustalenia podejrzenia guza chromochłonnego. Aby ustalić dokładną diagnozę, lekarz może zlecić kilka rodzajów badań, takich jak wymienione poniżej.

1. Testy laboratoryjne

Celem badań jest pomiar poziomu hormonów związanych z nadnerczami, takich jak adrenalina, noradrenalina lub ich produkty uboczne. W tym celu wykorzystywane są dwa rodzaje testów:

• 24-godzinny test moczu. Polega to na pobieraniu próbki moczu za każdym razem, gdy osoba oddaje mocz w ciągu 24 godzin.
• Badanie krwi. Krew jest pobierana i analizowana w laboratorium w celu pomiaru poziomu katecholamin.

2. Badania obrazowe

Gdy badania laboratoryjne sugerują obecność guza chromochłonnego, lekarz najprawdopodobniej poprosi o wykonanie jednego lub więcej badań obrazowych w celu wykrycia obecności guza i jego lokalizacji.

Zazwyczaj wykonuje się następujące badania:

• Tomografia komputerowa
• Rezonans magnetyczny
• Obrazowanie M-jodobenzyloguanidyny (MIBG)
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)

Widoczność guza chromochłonnego jest bardzo charakterystyczna. Możliwe, że guz zostanie wykryty podczas badań obrazowych z innych powodów. W takich przypadkach lekarz poprosi o dodatkowe badania w celu określenia charakteru guza.

3. Testy genetyczne

Takie badania wykonuje się natomiast w celu ustalenia, czy guz chromochłonny jest związany z anomalią genetyczną. Ważne jest, aby ustalić, czy rzeczywiście tak jest, ponieważ zaburzenia genetyczne mogą powodować wiele innych stanów, które należy wykryć.

Istnieją również uwarunkowania genetyczne, które zwiększają ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego. Wykrycie ich pomaga w projektowaniu długofalowych planów leczenia choroby.

Ponadto, jeśli występuje problem genetyczny, najlepiej, aby inni członkowie rodziny również przeszli testy, aby sprawdzić, czy także mają tę nieprawidłowość, czy nie.

Leczenie guza chromochłonnego

Leczeniem pierwszego rzutu guza chromochłonnego jest zabieg chirurgiczny. Zazwyczaj przed zabiegiem przepisuje się leki obniżające ciśnienie krwi, aby zapobiec ryzykownemu wzrostowi ciśnienia krwi podczas operacji.

Zwykle podaje się jeden lub więcej z następujących środków:

• Alfa-blokery. Rozluźniają się i utrzymują otwarte żyły i tętnice, dzięki czemu poprawia się przepływ krwi i obniża się ciśnienie krwi.
• Beta-blokery. Mają taki sam efekt jak poprzednie, a także sprawiają, że serce bije wolniej i z mniejszą siłą. Są przepisywane po zastosowaniu alfa-blokerów.

Zazwyczaj zalecana jest dieta bogata w sól, aby zapobiec spadkowi ciśnienia do poziomu ryzyka. Najczęściej podczas operacji usuwa się całe nadnercze i tkanki nowotworowe, jeśli są obecne. Procedura kończy się powodzeniem w 90% przypadków.

Jeśli guz chromochłonny jest złośliwy, a nowotwór się rozprzestrzenił, można zastosować jedną z następujących metod leczenia:

• Radioterapia
• Chemoterapia
• MIBG. Jest to radioterapia, która łączy zastosowanie związku o nazwie MIBG z radioaktywnym jodem
• Terapia radionuklidami receptora peptydowego (PRRT)
• Ukierunkowane terapie przeciwnowotworowe

Powrót do zdrowia i rokowania

Prawie wszyscy pacjenci poddawani zabiegom chirurgicznym mają lepsze wskaźniki ciśnienia krwi. Gdy tak się nie dzieje, nadciśnienie powinno być nadal leczone lekami wskazanymi do tego celu. Jeśli ciśnienie nie jest regulowane, istnieje ryzyko poważnych komplikacji.

Bardzo ważne jest, aby uważnie monitorować każdego pacjenta, który miał guza chromochłonnego. Chociaż to rzadkie przypadki, ale guz może nawrócić do 15 lat po operacji.

Jeśli istnieją czynniki ryzyka, skonsultuj się z lekarzem

Osoby, które mają chorobę genetyczną związaną z guzem chromochłonnym, powinny porozmawiać z lekarzem w celu przeprowadzenia odpowiedniej kontroli. To samo dotyczy osób, które mają w rodzinie przypadki tego guza.

Należy pamiętać, że złośliwego guza chromochłonnego nie można wykryć pod mikroskopem. Ponadto wczesna diagnoza nie zawsze poprawia rokowanie. Pacjent powinien być zbadany przez wysoko wykwalifikowanego specjalistę.