Zapalenie rdzenia i nerwu wzrokowego lub choroba Devica
Choroby autoimmunologiczne to grupa schorzeń przy których komórki układu odpornościowego atakują własne organy. Choroba Devica, czyli zapalenie rdzenia i nerwu wzrokowego należy do tej grupy i charakteryzuje się demielinizacją pewnych obszarów ośrodkowego układu nerwowego.
Ośrodkowy układ nerwowy pokryty jest substancją o nazwie mielina, która odpowiada za prawidłowe przesyłanie impulsów nerwowych. Przy zapaleniu rdzenia i nerwu wzrokowego przeciwciała atakują białka obecne w rdzeniu kręgowym i nerwie wzrokowym – akwaporyny 4, zmieniając ich funkcjonowanie.
Schorzenie to znane jest także jako choroba Devica i ma charakter nawracający w 70% przypadków. Częste objawy to zmiany związane z zapaleniem rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego.
Choroba Devica a stwardnienie rozsiane: porównanie
Stwardnienie rozsiane (SM) to choroba autoimmunologiczna, która także atakuje ośrodkowy układ nerwowy. Dlatego bywa mylona z chorobą Devica. Ta druga uważana była przez lata za odmianę stwardnienia rozsianego.
Obie choroby obejmują ośrodkowy układ nerwowy i polegają na demielinizacji. Obie dotyczą także rdzenia kręgowego, jednak SM niszczy więcej struktur w obrębie mózgu, podczas gdy choroba Devica uszkadza jedynie nerw wzrokowy.
Objawy tych schorzeń zwykle są podobne i mają charakter nawracający. Co więcej, pacjenci ze stwardnieniem rozsianym także mogą cierpieć na zapalenie rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego, co powoduje problemy z widzeniem i czuciem.
Główna różnica pomiędzy tymi dwoma schorzeniami to odpowiedź humoralna występująca przy zapaleniu nerwu wzrokowego. Badania wykazały, że u większości pacjentów z chorobą Devica obecne są przeciwciała przeciw akwaporynie-4, które są z kolei rzadkie u chorych na SM.
Objawy
Symptomy, jakich doświadczają pacjenci z chorobą Devica powiązane są z zapaleniem rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego. Mogą one być jedno- lub obustronne. Co więcej, może dojść do zmian w obrębie nerwu wzrokowego zwanych chiazmą wzrokową. Do najczęstszych objawów okulistycznych należą:
- Zmniejszenie ostrości widzenia.
- Utrata wzroku.
- Ból oczu.
- Zmęczenie oczu.
- Dysfunkcja okulomotoryczna.
Rdzeń kręgowy także może podlegać procesowi zapalnemu w przynajmniej 3 częściach, co prowadzi do występowania objawów neurologicznych. Dochodzi wówczas do następujących zmian:
- Niezdolność do poruszania kończynami.
- Zmiany w obrębie odczuwania.
- Utrata kontroli nad zwieraczami.
- Skurcze mięśni.
- Nudności i wymioty.
U osób chorych może dochodzić do nawrotów po 2-3 latach od pierwszego epizodu. Zapalenie rdzenia kręgowego najczęściej występuje u kobiet po 39 roku życia. Badania wykazały, że zaburzenia motoryczne są u nich częstsze niż u mężczyzn.
Choroba Devica: diagnostyka
Przeprowadzenie dokładnej diagnostyki to trudne zadanie, gdyż wymaga wykonania wielu testów. Lekarz musi odrzucić możliwość występowania innych schorzeń neurologicznych.
Przeciwciała przeciw akwaporynie-4
Jednym z kryteriów diagnostycznych zapalenia rdzenia kręgowego jest obecność przeciwciał przeciwko akwaporynie-4 w krwiobiegu. Przeciwciała te znajdują się w krwi 70% chorych, więc uważa się je za jasny wyznacznik.
Cząsteczki te odpowiadają za niszczenie w akwaporyny-4 w ośrodkowym układzie nerwowym i późniejszą demielinizację. Chociaż to niedawne odkrycie, znajduje szerokie zastosowanie w diagnostyce.
Badania obrazowe
Rezonans magnetyczny to badanie obrazowe najczęściej stosowane w takich przypadkach. Wykorzystuje ono pole magnetyczne i fale radiowe do tworzenia dokładnego odzwierciedlenia struktur ośrodkowego układu nerwowego. Lekarze są dzięki nim w stanie wykryć uszkodzenia mózgu lub rdzenia.
Pacjenci z zapaleniem rdzenia kręgowego zwykle miewają uszkodzenia rdzenia na wysokości drugiego kręgu piersiowego, które powtarzają się w trzech kolejnych segmentach rdzenia. Co więcej, badanie pozwala ustalić czy jedyną uszkodzoną strukturą mózgu jest nerw wzrokowy.
Czytaj dalej: Choroba Devica – zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Specjaliści mogą pobrać próbkę płynu mózgowo rdzeniowego i wykonać jej analizę. Płyn ten wykazuje obecność zwiększonej ilości białek i białych krwinek, gdy występuje stan zapalny rdzenia. Wskaźniki te są wyższe niż u osób ze stwardnieniem rozsianym.
Kryteria diagnostyczne
Od 1999 stosowano pewne kryteria rozpoznawania zapalenia rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego. Zmieniono je w roku 2006. Istnieją 2 wskaźniki choroby:
- Zapalenie nerwu wzrokowego.
- Ostre zapalenie rdzenia kręgowego.
- Brak innych chorób rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego.
Leczenie choroby Devica
Objawy choroby powiązane są z procesami zapalnymi, więc stosowanie kortykosteroidów je łagodzi. Ten typ leków zapobiega także nawrotom. Gdy kortykosteroidy nie pomagają, konieczna może być plazmafereza. Procedura ta polega na ekstrakcji krwi z ciała i odseparowaniu osocza od komórek oraz zastąpieniu go syntetycznym.
Plazmafereza może trwać kilka godzin i wykonuje się ją kilkakrotnie. Następnie lekarz przepisuje leki immunosupresyjne. Zmniejszają one aktywność układu odpornościowego, co ogranicza ryzyko występowania uszkodzeń struktur ośrodkowego układu nerwowego.
Polecamy: Porażenie mózgowe i jego typy
Zalecenia dietetyczne
Pacjenci ze zdiagnozowanym zapaleniem rdzenia kręgowego i nerwu wzrokowego powinni prowadzić zdrowy tryb życia, by spowolnić postępowanie choroby. Zaleca się wprowadzenie zmian w diecie.
Pacjenci powinni znajdować się pod opieką dietetyka, który ustali odpowiedni plan żywieniowy. Zwykle zalecenia są następujące:
- Zwiększyć spożycie produktów roślinnych: owoców, warzyw i zbóż.
- Ograniczyć spożycie produktów bogatych w tłuszcze nasycone i węglowodany.
- Pić 5 do 8 szklanek wody lub niesłodzonych płynów dziennie.
- Wyeliminować alkohol i kawę z diety.
Choroba Devica jest trudna do zdiagnozowania
Zapalenie rdzenia kręgowego to choroba degeneracyjna o charakterze autoimmunologicznym dająca objawy wzrokowe i neurologiczne. Schorzenie to bywa mylone z innymi chorobami układu nerwowego. Na szczęście diagnostyka mocno poszła do przodu.
Nie istnieje specyficzny sposób leczenia tej choroby, ale kortykosteroidy i leki immunosupresyjne pomagają większości pacjentów. Osoby z tym schorzeniem powinny jednak zmienić swój tryb życia na zdrowszy celem uniknięcia pogorszenia i nawrotów.
Wszystkie cytowane źródła zostały gruntownie przeanalizowane przez nasz zespół w celu zapewnienia ich jakości, wiarygodności, aktualności i ważności. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i dokładną pod względem naukowym lub akademickim.
- Lopategui Cabezas I., Cervantes Llano M., Pentón Rol G.. Neuromielitis óptica: Principales diferencias con la esclerosis múltiple. An. Med. Interna (Madrid). 2008; 25( 6 ): 294-296.
- Chiquete E, Navarro Bonnet J, Ayala Armas R, Gutiérrez Gutiérrez N, Solórzano Meléndez A, Rodríguez Tapia D et al. Neuromielitis óptica: actualización clínica. Revista de Neurología. 2010;51(05):289.
- Arias-González NP, Valencia-Paredes D. Neuromielitis óptica, anticuerpos anti-acuaporina 4. Rev Med MD. 2014;5.6(1):58-61.
- Pinzón A, Echeverry T, Rodríguez A. Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic). Acta Médica Colombiana. 2010;35(1):21-25.
- Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
- Contentti, Edgar Carnero, et al. “Neuromielitis óptica: actualización clínica y terapéutica.” Neurología Argentina 5.4 (2013): 259-269.
- Huda S, Whittam D, Bhojak M, Chamberlain J, Noonan C, Jacob A. Neuromyelitis optica spectrum disorders. Clin Med (Lond). 2019 Mar;19(2):169-176.
