Rak komórek Hürthle: przyczyny, objawy i leczenie

Wyczuwalne palpacyjnie powiększenie tarczycy, a także obecność pojedynczego guzka (lub kilku) powinny nasuwać podejrzenie patologii tarczycy. Wśród nich różne raki pęcherzykowe tarczycy.

Napisane i zweryfikowane przez lekarz Mariel Mendoza.

Ostatnia aktualizacja: 21 listopada, 2022

Rak z komórek Hürthle’a to nowotwór tarczycy. Może być łagodny w zachowaniu lub, w mniejszym stopniu, złośliwy, gdy atakuje sąsiednie tkanki lub rozprzestrzenia się na inne narządy.

Guz ten wywodzi się z onkocytów tarczycy. Rak z komórek Hürthle’a zwykle przebiega bezobjawowo, ale może powodować widoczny rozrost tarczycy. Jego leczenie polega na chirurgicznym usunięciu, dlatego konieczna jest pewna diagnoza.

Pochodzenie raka z komórek Hürthle’a

Rak z komórek Hürthle’a został nazwany na cześć Hürthle’a, który w 1984 roku jako pierwszy opisał tę chorobę, wysuwając teorię, że pochodzi ona z komórek C lub komórek okołopęcherzykowych tarczycy.

Później, w 1898 roku, Askanazy opisał komórki oksyfilne, a w 1919 roku Ewing ustalił, że guz pochodzi z komórek pęcherzykowych tarczycy. Tak więc rak z komórek Hürthle’a jest również nazywany „guzem oksyfilnym”, „onkocytoma”, „mitochondrioma” lub „guzem z komórek Askanazy”.

Komórki Hurthle są duże i wielokątne, charakteryzują się podatną na działanie kwasów cytoplazmą, drobnymi ziarnistościami zawierającymi liczne mitochondria i dużym, ciemno zabarwionym jądrem.

Rodzaj raka tarczycy

Rak z komórek Hürthle’a jest cytologiczną odmianą raka pęcherzykowego tarczycy, ale bardziej agresywną. Jest ona uważana za najbardziej agresywną, ponieważ oprócz rozprzestrzeniania się we krwi, występuje większe zaangażowanie limfatyczne prowadzące do rozprzestrzeniania się w węzłach chłonnych i prowadzi do przerzutów. Z drugiej strony zwykle słabo reaguje na terapię jodem promieniotwórczym.

Guzy z komórek Askanazy stanowią od 3 do 4% wszystkich raków tarczycy i 25% raków pęcherzykowych. W literaturze jest uważany za nowotwór o średnim stopniu złośliwości, ponieważ 20-33% raka z komórek Hürthle’a ma złośliwe zachowanie, o czym świadczy inwazyjny wzrost i zdolność do przerzutów.

Częstość występowania raka z komórek Hürthle’a jest niska

Eksperci zwracają uwagę, że rak z komórek Hürthle’a występuje rzadko, a szczyt zachorowań przypada na wiek między 50 a 70 rokiem życia. Częściej występuje też w wieku około 75 lat, stosunek zachorowalnoścu kobiet do mężczyzn wynosi 3:1.

Jedynym sposobem leczenia jest operacja. W ten sposób wykonuje się subtotalną lub całkowitą tyreoidektomię. Rokowanie zależy od stopnia inwazji.

Początkowo bezobjawowy

Rak z komórek Hürthle’a zwykle przebiega bezobjawowo. Zwykle nie daje żadnych objawów, dopóki nie stanie się duży i uciskający.

Zwykle odkrywa się go przypadkowo podczas rutynowego badania fizykalnego, gdy widoczny jest lity guzek lub dominująca masa w tarczycy. Gdy guzek w tarczycy jest wystarczająco duży, może powodować ucisk w szyi, prowadząc do innych objawów klinicznych, takich jak:

• Dysfonia lub inne zmiany głosu
• Trudności w oddychaniu
• Trudności z połykaniem
• Ból gardła lub szyi

Trudności w połykaniu i oddychaniu występują, ponieważ masa uciska przewód pokarmowy (przełyk) i tchawicę. Z drugiej strony, inne możliwe powikłania raka z komórek Hürthle’a mogą obejmować rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do innych tkanek lub narządów, pogarszając rokowanie.

Powiązane czynniki ryzyka

Czynnikami ryzyka związanymi z rakiem z komórek Hürthle’a są:

• Podeszły wiek
• Bycie kobietą
• Historia rodzinna raka tarczycy
• Wcześniejsze zabiegi radioterapii głowy lub szyi

Diagnostyka raka z komórek Hürthle’a

Onkocytoma tarczycy jest zwykle przypadkowym stwierdzeniem w obecności powiększonej tarczycy lub pojedynczego guzka podczas badania fizykalnego przeprowadzonego z jakiejkolwiek przyczyny. Oprócz identyfikacji obecności tej anomalii należy przeanalizować jej rozmiar i kształt, a także okoliczne węzły chłonne pod kątem stanu zapalnego i/lub rozprzestrzeniania się limfy.

Z drugiej strony, gdy rak komórek Hürthle’a powoduje zmiany głosu lub jakiekolwiek objawy wskazujące na zajęcie strun głosowych, należy zbadać struny głosowe za pomocą laryngoskopii.

Jednak ostateczną diagnozę stawia się na podstawie badania histologicznego za pomocą biopsji, w której pobiera się próbkę tkanki tarczycy do analizy. Pobiera się ją za pomocą cienkiej igły, która przechodzi przez skórę szyi. Lekarz kieruje się przy tym się obrazami ultrasonograficznymi.

Leczenie

Początkowo leczenie raka z komórek Hürthle’a jest chirurgiczne. Operacja polega na całkowitym lub częściowym usunięciu tarczycy.

W przypadku podejrzenia rozsiewu do okolicznych węzłów chłonnych konieczne będzie ich usunięcie. Po usunięciu tarczycy fizjologiczna produkcja hormonów tarczycy zostaje zahamowana, dlatego przez całe życie należy je codziennie uzupełniać. Lewotyroksyna jest jednym z hormonów kluczowych dla prawidłowego funkcjonowania metabolizmu.

Ponadto istnieje ryzyko związane z wycięciem tarczycy:

• Przypadkowe uszkodzenie nerwu kontrolującego krtań (nerw krtaniowy wsteczny) skutkujące przejściową lub trwałą dysfonią, a nawet utratą głosu.
• Nadmierne krwawienie w miejscu nacięcia.
• Zajęcie przytarczyc, które znajdują się za tarczycą i regulują poziom wapnia we krwi. W przypadku podejrzenia, podobnie jak w przypadku lewotyroksyny, należy ją podawać codziennie przez całe życie.

Po operacji zwykle zaleca się radioaktywną terapię jodem w celu zniszczenia pozostałej tkanki tarczycy, która może zawierać ślady komórek nowotworowych. Pomaga nie tylko zniszczyć pozostałą tkankę, ale także komórki, które rozprzestrzeniają się na inne części ciała.

Kuracja polega na podaniu tabletki z radioaktywnym jodem i powoduje przejściowe działania niepożądane, takie jak suchość w ustach, nieznaczna utrata smaku, tkliwość karku, nudności i zmęczenie.

Gdyby powyższe leczenie nie zadziałało, do zniszczenia komórek rakowych zastosowanoby radioterapię wiązkami energii o dużej mocy, takimi jak promieniowanie rentgenowskie lub protony. Jest to zwykle idealna alternatywa w przypadku przerzutów.

Powiększenie tarczycy wymaga oceny lekarskiej

Rak z komórek Hürthle’a, podobnie jak inne rodzaje raka tarczycy, może przebiegać bezobjawowo i nie wykazywać żadnych objawów. Dlatego, gdy lekarze stwierdzą powiększoną tarczycę lub obecność pojedynczego guzka, powinno to wymagać badania histologicznego tkanki w celu ustalenia, czy obecne są komórki nowotworowe.