Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Ostatnia aktualizacja: 17 kwietnia, 2021

Nauka nie wie jeszcze dokładnie skąd bierze się pierwotna marskość żółciowa wątroby. Nie ma też metody leczenia, która wyleczyłaby tę chorobę. Istnieją jednak środki farmakologiczne i chirurgiczne, które charakteryzują się dobrą skutecznością.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby jest chorobą przewlekłą. Dochodzi do niej, gdy zniszczeniu ulegają małe przewody żółciowe, które znajdują się w wątrobie. Te przewody zbierają żółć produkowaną przez wątrobę, a następnie przenoszą ją do pęcherzyka żółciowego.

Kiedy nie jemy, żółć jest przechowywana w pęcherzyku żółciowym. A gdy spożywamy pokarm, pęcherzyk żółciowy kurczy się i uwalnia żółć do przewodu pokarmowego. Jeśli mamy do czynienia z pierwotną marskością żółciową wątroby, cały ten proces zostaje zablokowany.

W takich warunkach dochodzi do zastoju żółci. Stan ten nazywany jest cholestazą. Wątroba ulega uszkodzeniu i zaczyna zastępować swoje komórki tkanką bliznowatą. Jest to tzw. marskość wątroby.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby – przyczyny

Ból wątroby

Do dziś nie wiadomo dokładnie, dlaczego dochodzi do pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Jednak najszerzej akceptowana jest teza, że powstaje ona w wyniku połączenia czynników genetycznych i środowiskowych.

Nauka nie wie jeszcze, dlaczego dochodzi do pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Najsilniejszą hipotezą jest to, że jest to choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że jest to proces, w którym organizm zwraca się przeciwko własnym komórkom.

Najszerzej akceptowana jest teza, że choroba jest wywoływana przez kombinację czynników genetycznych i środowiskowych. Prowadzi to do gromadzenia się w wątrobie określonego typu białych krwinek, zwanych limfocytami T. Komórki te zwalczają bakterie lub zarazki. Jednak przez pomyłkę atakują one również zdrowe komórki.

Powoli i stopniowo zdrowe komórki obumierają i są zastępowane przez tkankę bliznowatą powodując marskość wątroby. W tych warunkach wątroba nie może normalnie funkcjonować. Schorzenie to występuje najczęściej u kobiet w wieku od 30 do 60 lat.

Europejczycy i mieszkańcy Ameryki Północnej są bardziej narażeni na wystąpienie pierwotnej marskości żółciowej wątroby, jak również osoby, u których w rodzinie wystąpiła już ta choroba. Czynnikami ryzyka są również palenie tytoniu, obecność wcześniejszych infekcji oraz spożywanie substancji toksycznych.

Być może zainteresuje Cię: Wątroba obciążona toksynami – 7 objawów

Pierwotna marskość żółciowa wątroby – objawy

U ponad 50% osób dotkniętych pierwotną marskością żółciową wątroby nie występują żadne objawy. Choroba ta jest zwykle wykrywana przypadkowo, po badaniu krwi z innego powodu. Ci, u których występują objawy, mają mniej korzystne rokowania.

Wczesne objawy to przede wszystkim swędzenie skóry, suchość oczu i ust oraz zmęczenie. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się nowe objawy, takie jak:

  • Zapalenie śledziony.
  • Ból w prawej górnej części brzucha.
  • Ból mięśni, kości i stawów.
  • Obrzęk stóp i kostek.
  • Xanthomas, czyli małe złogi tłuszczowe zlokalizowane w skórze wokół oczu, powiek lub w fałdach łokci, kolan, dłoni lub podeszwach stóp.
  • Nagromadzenie płynu w jamie brzusznej.
  • Żółtaczka, czyli zażółcenie skóry i oczu.
  • Hiperpigmentacja. Jest to ciemnienie skóry niezwiązane z działaniem słońca.
  • Osteoporoza.
  • Wysoki poziom cholesterolu.
  • Biegunka.
  • Stłuszczenie lub tłuste stolce.
  • Niedoczynność tarczycy.
  • Utrata wagi.

Komplikacje

Kobieta z bólem wątroby

Pierwszym powikłaniem tej choroby jest postępujące uszkodzenie wątroby. W konsekwencji dochodzi do rozwoju innych patologii, takich jak m.in. marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, kamica żółciowa.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby postępuje powoli, powodując coraz większe uszkodzenia wątroby. Może to prowadzić do rozwoju innych chorób, takich jak:

  • Marskość wątroby. Jest to najczęstsza konsekwencja. Może prowadzić do niewydolności wątroby i innych dodatkowych powikłań. Rokowanie w tych przypadkach jest bardzo pesymistyczne.
  • Nadciśnienie wrotne. Jest to wzrost ciśnienia w żyle wrotnej. Stwarza to ryzyko krwawienia z przewodu pokarmowego, które może być śmiertelne.
  • Splenomegalia. Powiększona śledziona. Największym ryzykiem jest jej pęknięcie.
  • Kamienie żółciowe. Kamienie żółciowe powodują ból i mogą prowadzić do infekcji.
  • Żylaki. Żylaki to powiększone żyły, które w końcu mogą pęknąć i krwawić. Jeśli są to żyły przełyku lub żołądka istnieje niebezpieczeństwie śmierci.
  • Rak wątroby.
  • Encefalopatia wątrobowa. Schorzenie to obniża funkcje poznawcze, głównie pamięć i koncentrację.
  • Osteoporoza.
  • Niedobory witamin.
  • Inne. Osoby z pierwotną marskością żółciową wątroby są bardziej narażone na rozwój innych chorób, takich jak zaburzenia metaboliczne, choroby układu odpornościowego, problemy z tarczycą, reumatoidalne zapalenie stawów i zespół CREST.

Inne interesujące fakty

W chwili obecnej nie ma lekarstwa na pierwotną marskość żółciową wątroby. Istnieje jednak kilka leków, które pomagają spowolnić postęp choroby i zapobiec powikłaniom. Zwykle podstawowym leczeniem jest kwas ursodeoksycholowy.

Ostatnio stosuje się kwas obeticholowy lub Ocaliva oraz fibraty. Wskazane jest również stosowanie metotreksatu i kolchicyny. Wszystkie te leki okazały się umiarkowanie skuteczne w zwalczaniu choroby.

Jeśli leki nie zadziałają jedynym rozwiązaniem jest przeszczep wątroby. Jest to zazwyczaj bardzo skuteczne. Mimo to istnieją doniesienia o nawrotach choroby również po przeszczepie.

To może Cię zainteresować ...
Wątroba: zadbaj o nią za pomocą 5 naturalnych środków
Krok do ZdrowiaRead it in Krok do Zdrowia
Wątroba: zadbaj o nią za pomocą 5 naturalnych środków

Twoja wątroba odgrywa kluczową rolę dla Twojego ogólnego stanu zdrowia, zatem niezwykle istotną kwestią jest właściwe dbanie o jej stan.



  • Guerrero-Hernández, I., Montaño-Loza, A., Gallegos-Orozco, J. F., & Weimersheimer-Sandoval, M. (2007). Hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria: ¿asociación dependiente o independiente? Revista de Gastroenterología de México, 72(3), 240-243.
  • Purohit T, Cappell MS. Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy. World J Hepatol. 2015;7(7):926–941. doi:10.4254/wjh.v7.i7.926
  • Kouroumalis E, Samonakis D, Voumvouraki A. Biomarkers for primary biliary cholangitis: current perspectives. Hepat Med. 2018;10:43–53. Published 2018 Jun 18. doi:10.2147/HMER.S135337
  • Lleo, A., Marzorati, S., Anaya, J. M., & Gershwin, M. E. (2017, November 1). Primary biliary cholangitis: a comprehensive overview. Hepatology International. Springer. https://doi.org/10.1007/s12072-017-9830-1
  • Younossi, Z. M., Bernstein, D., Shiffman, M. L., Kwo, P., Kim, W. R., Kowdley, K. V., & Jacobson, I. M. (2018). Diagnosis and Management of Primary Biliary Cholangitis. American Journal of Gastroenterology. Nature Publishing Group. https://doi.org/10.1038/s41395-018-0390-3