Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Nauka nie wie jeszcze dokładnie skąd bierze się pierwotna marskość żółciowa wątroby. Nie ma też metody leczenia, która wyleczyłaby tę chorobę. Istnieją jednak środki farmakologiczne i chirurgiczne, które charakteryzują się dobrą skutecznością.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby jest chorobą przewlekłą. Dochodzi do niej, gdy zniszczeniu ulegają małe przewody żółciowe, które znajdują się w wątrobie. Te przewody zbierają żółć produkowaną przez wątrobę, a następnie przenoszą ją do pęcherzyka żółciowego.

Kiedy nie jemy, żółć jest przechowywana w pęcherzyku żółciowym. A gdy spożywamy pokarm, pęcherzyk żółciowy kurczy się i uwalnia żółć do przewodu pokarmowego. Jeśli mamy do czynienia z pierwotną marskością żółciową wątroby, cały ten proces zostaje zablokowany.

W takich warunkach dochodzi do zastoju żółci. Stan ten nazywany jest cholestazą. Wątroba ulega uszkodzeniu i zaczyna zastępować swoje komórki tkanką bliznowatą. Jest to tzw. marskość wątroby.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby – przyczyny

Nauka nie wie jeszcze, dlaczego dochodzi do pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Najsilniejszą hipotezą jest to, że jest to choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że jest to proces, w którym organizm zwraca się przeciwko własnym komórkom.

Najszerzej akceptowana jest teza, że choroba jest wywoływana przez kombinację czynników genetycznych i środowiskowych. Prowadzi to do gromadzenia się w wątrobie określonego typu białych krwinek, zwanych limfocytami T. Komórki te zwalczają bakterie lub zarazki. Jednak przez pomyłkę atakują one również zdrowe komórki.

Powoli i stopniowo zdrowe komórki obumierają i są zastępowane przez tkankę bliznowatą powodując marskość wątroby. W tych warunkach wątroba nie może normalnie funkcjonować. Schorzenie to występuje najczęściej u kobiet w wieku od 30 do 60 lat.

Europejczycy i mieszkańcy Ameryki Północnej są bardziej narażeni na wystąpienie pierwotnej marskości żółciowej wątroby, jak również osoby, u których w rodzinie wystąpiła już ta choroba. Czynnikami ryzyka są również palenie tytoniu, obecność wcześniejszych infekcji oraz spożywanie substancji toksycznych.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby – objawy

U ponad 50% osób dotkniętych pierwotną marskością żółciową wątroby nie występują żadne objawy. Choroba ta jest zwykle wykrywana przypadkowo, po badaniu krwi z innego powodu. Ci, u których występują objawy, mają mniej korzystne rokowania.

Wczesne objawy to przede wszystkim swędzenie skóry, suchość oczu i ust oraz zmęczenie. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się nowe objawy, takie jak:

• Zapalenie śledziony.
• Ból w prawej górnej części brzucha.
• Ból mięśni, kości i stawów.
• Obrzęk stóp i kostek.
• Xanthomas, czyli małe złogi tłuszczowe zlokalizowane w skórze wokół oczu, powiek lub w fałdach łokci, kolan, dłoni lub podeszwach stóp.
• Nagromadzenie płynu w jamie brzusznej.
• Żółtaczka, czyli zażółcenie skóry i oczu.
• Hiperpigmentacja. Jest to ciemnienie skóry niezwiązane z działaniem słońca.
• Osteoporoza.
• Wysoki poziom cholesterolu.
• Biegunka.
• Stłuszczenie lub tłuste stolce.
• Niedoczynność tarczycy.
• Utrata wagi.

Komplikacje

Pierwotna marskość żółciowa wątroby postępuje powoli, powodując coraz większe uszkodzenia wątroby. Może to prowadzić do rozwoju innych chorób, takich jak:

• Marskość wątroby. Jest to najczęstsza konsekwencja. Może prowadzić do niewydolności wątroby i innych dodatkowych powikłań. Rokowanie w tych przypadkach jest bardzo pesymistyczne.
• Nadciśnienie wrotne. Jest to wzrost ciśnienia w żyle wrotnej. Stwarza to ryzyko krwawienia z przewodu pokarmowego, które może być śmiertelne.
• Splenomegalia. Powiększona śledziona. Największym ryzykiem jest jej pęknięcie.
• Kamienie żółciowe. Kamienie żółciowe powodują ból i mogą prowadzić do infekcji.
• Żylaki. Żylaki to powiększone żyły, które w końcu mogą pęknąć i krwawić. Jeśli są to żyły przełyku lub żołądka istnieje niebezpieczeństwie śmierci.
• Rak wątroby.
• Encefalopatia wątrobowa. Schorzenie to obniża funkcje poznawcze, głównie pamięć i koncentrację.
• Osteoporoza.
• Niedobory witamin.
• Inne. Osoby z pierwotną marskością żółciową wątroby są bardziej narażone na rozwój innych chorób, takich jak zaburzenia metaboliczne, choroby układu odpornościowego, problemy z tarczycą, reumatoidalne zapalenie stawów i zespół CREST.

Inne interesujące fakty

W chwili obecnej nie ma lekarstwa na pierwotną marskość żółciową wątroby. Istnieje jednak kilka leków, które pomagają spowolnić postęp choroby i zapobiec powikłaniom. Zwykle podstawowym leczeniem jest kwas ursodeoksycholowy.

Ostatnio stosuje się kwas obeticholowy lub Ocaliva oraz fibraty. Wskazane jest również stosowanie metotreksatu i kolchicyny. Wszystkie te leki okazały się umiarkowanie skuteczne w zwalczaniu choroby.

Jeśli leki nie zadziałają jedynym rozwiązaniem jest przeszczep wątroby. Jest to zazwyczaj bardzo skuteczne. Mimo to istnieją doniesienia o nawrotach choroby również po przeszczepie.