Mięsak Ewinga - objawy i leczenie tej rzadkiej postaci raka
Mięsak Ewinga to stan, w którym tworzą się guzy kości. Objawiaja się guzkami, obrzękiem, osłabieniem kości, sztywnością, utratą masy ciała, zmęczeniem, a nawet samoistnymi złamaniami. Dokładne przyczyny, z powodu których rozwija się mięsak Ewinga nie są jeszcze znane, chociaż zidentyfikowano powiązane czynniki ryzyka, takie jak wiek lub pochodzenie etniczne.
Leczenie obejmuje między innymi radioterapię i chemioterapię. Wskaźnik przeżycia tego typu nowotworu wynosi od 60% do 70%.
Czym jest mięsak Ewinga?
Mięsak Ewinga jest rzadkim rodzajem nowotworu, który atakuje kości lub otaczające tkanki miękkie, tworząc guzy. Mogą one rozprzestrzenić się na inne obszary, dając przerzuty.
To nie jest powszechne u dorosłych. Ogólnie rzecz biorąc, osoby dotknięte chorobą to zazwyczaj dzieci i młodzież, głównie chłopcy. Dzieje się tak zwłaszcza w okresie dojrzewania, kiedy kości są w pełnym rozwoju. Częstość jej występowania szacuje się na 2,73 przypadków na milion osób.
Chociaż mogą mieć podobne objawy, istnieją różnice między kostniakomięsakiem a mięsakiem Ewinga. Pod względem częstotliwości ta pierwsza jest bardziej powszechna. Pochodzą jednak z różnych komórek.
Przeczytaj również: Mięsak Kaposiego: pochodzenie, objawy i leczenie
Objawy i symptomy
Mięsak Ewinga występuje częściej w kościach kończyn dolnych, szczególnie kości udowej, a także w miednicy. Objawy obejmują:
- Ból kości: może być przerywany i mniej intensywny w nocy.
- Obrzęk: często towarzyszy temu uczucie grudkowatości, które może być miękkie w dotyku.
- Czułość w dotkniętym obszarze.
- Sztywność w pobliskim stawie.
- Osłabienie lub drętwienie kończyn.
- Złamania samoistne.
- Guzy kości
Kilka z tych znaków może być spowodowanych innymi warunkami. Jednak ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem, jeśli ich doświadczasz. Zdarzają się również przypadki osób z mięsakiem Ewinga, które nie mają żadnych objawów.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny mięsaka Ewinga nie zostały ustalone. Wiadomo, że choroba ta zaczyna się, gdy komórki przechodzą zmiany w swoim DNA, powodując ich niekontrolowane namnażanie się. Zmiany te najczęściej dotyczą genu znanego jako EWSR1. Powoduje to masę nowotworową komórek, które mogą się rozprzestrzeniać, dając przerzuty do innych kości.
Z drugiej strony wiadomo, że ta choroba nie jest dziedziczna. Jeśli chodzi o czynniki ryzyka mięsaka Ewinga, są następujące:
- Wiek: Chociaż może wystąpić w każdym wieku, większość przypadków dotyczy osób w wieku od 10 do 20 lat.
- Płeć: Częściej występuje u mężczyzn.
- Pochodzenie etniczne: Nie jest tak powszechne wśród osób ciemnoskórych lub pochodzenia azjatyckiego w porównaniu z osobami pochodzenia europejskiego.
Jaka jest diagnoza?
Rozpoznanie mięsaka Ewinga rozpoczyna się od badania fizykalnego. Pacjenci lub ich rodzice są również pytani o objawy, częstotliwość i czas trwania objawów. Z tego powodu mogą być zalecane różne testy.
Testy obrazowania
Testy obrazowe zaczynają się od prześwietlenia, które może wykryć oczywiste masy guza. Wykonuje się również tomografię komputerową, zwłaszcza w okolicy klatki piersiowej, aby sprawdzić, czy nie ma rozprzestrzenienia się na płuca. W tym celu można również wykorzystać skany MRI. Na koniec wykonuje się pozytonową tomografię emisyjną i scyntygrafię kości.
Biopsje
Wykonywana jest biopsja igłowa. Igłę wprowadza się przez skórę do guza w celu pobrania próbki. Próbki wysyłane są do laboratorium. Alternatywnie biopsję chirurgiczną można wykonać po operacji usunięcia guza. Istnieje jednak również możliwość usunięcia tylko części tkanki przez małe nacięcie.
Inne testy
Oprócz wymienionych powyżej wykonywane są różne badania laboratoryjne:
- Pełna morfologia krwi
- Testy DNA w celu ustalenia, czy istnieją mutacje genetyczne
- Można przyjrzeć się innym testom, takim jak wysoki poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH)
Leczenie mięsaka Ewinga
Na podstawie progresji choroby, stanu pacjenta i wieku zespół medyczny zdecyduje o protokole postępowania. Poniżej opisano najczęściej stosowane metody leczenia mięsaka Ewinga.
Chemioterapia
Podejście to zwykle rozpoczyna się od chemioterapii. Potężne leki są łączone w celu zabicia komórek rakowych. Leki można podawać doustnie lub dożylnie. Do najczęstszych należą cyklofosfamidy, doksorubicyna, winkrystyna i daktynomycyna.
Gdy guz się nie rozprzestrzenił, chemioterapię podaje się co 2 tygodnie. Nawet jeśli wymagana jest operacja, leczenie tymi lekami może być kontynuowane po operacji. Chemioterapia często ma skutki uboczne, takie jak wypadanie włosów, utrata apetytu, nudności, wymioty, zmęczenie i zwiększone ryzyko infekcji poprzez rozwój neutropenii.
Chirurgia
W przypadku operacji celem jest całkowite wyeliminowanie komórek nowotworowych. W najbardziej skomplikowanych przypadkach dochodzi do amputacji kończyny.
Kiedy indziej, guz usuwa się bez amputacji. Jednak utrata części tkanki kostnej wpływa na funkcjonowanie kończyny. Mogą być wymagane przeszczepy z własnej tkanki kostnej pacjenta lub od dawcy, a także implanty (protezy metalowe lub plastikowe).
Radioterapia
Radioterapia jest również opcją po zabiegu chirurgicznym w celu zniszczenia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych. Ogólnie pomaga zmniejszyć wzrost raka i złagodzić objawy, takie jak ból. Efekty uboczne obejmują zmęczenie, reakcje skórne i rozstrój żołądka. Na dłuższą metę może zakłócać wzrost kości, a nawet zwiększać ryzyko wtórnego raka.
Inne procedury
Oprócz wymienionych powyżej istnieją inne metody leczenia mięsaka Ewinga. Wśród nich jest przeszczep szpiku kostnego, allogeniczny lub autologiczny. Można to zrobić w połączeniu z chemioterapią lub radioterapią. Jego skuteczność jest wciąż badana.
Dodatkowa opieka
Nawet po zakończeniu leczenia pacjenci z mięsakiem Ewinga powinni być nadal oceniani i monitorowani. W związku z tym formułowane są następujące zalecenia:
- Prześwietlenia powinny być wykonywane co sześć miesięcy przez pięć lat. Następnie powinny być wykonywane co roku przez resztę życia.
- Będą również mieli regularne badania płuc i okresowe badania kości.
- Co więcej, muszą poddać się fizjoterapii po operacji, aby odzyskać mobilność lub nauczyć się używać kończyny, jeśli zastosowano implanty.
- Dostępne są również usługi wsparcia emocjonalnego, które pomogą w przypadku utraty kończyny.
Rokowanie i powikłania
Czasami organizm nie reaguje na leczenie, a mięsaka nie można kontrolować, co prowadzi do zaawansowanej lub nieuleczalnej choroby. W każdym razie procedury zwykle kończą się powodzeniem w wielu przypadkach. Liczby różnią się. Szacuje się, że 5-letnie przeżycie wynosi 75% dla osób poniżej 15 roku życia. Odsetek ten nieznacznie spada wraz z wiekiem, do 58% w przypadku nastolatków. To samo dzieje się, gdy obecne są przerzuty.
Może wystąpić remisja trwała, lub tymczasowa, powodując późniejszy nawrót raka. W ciągu pierwszych 2 lat po zakończeniu leczenia istnieje większe prawdopodobieństwo nawrotu.
Późne nawroty (do 5 lat później) są częstsze w przypadku mięsaka Ewinga niż w przypadku innych rodzajów raka. Leczenie może być wtedy trudniejsze, ponieważ leki stosowane w chemioterapii nie mogą być ponownie przepisywane ze względu na ryzyko toksyczności.
Wszystkie cytowane źródła zostały gruntownie przeanalizowane przez nasz zespół w celu zapewnienia ich jakości, wiarygodności, aktualności i ważności. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i dokładną pod względem naukowym lub akademickim.
- Hernández González E, Mosquera Betancourt G, Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I. Sarcoma de Ewing. AMC. 2013; 17(5): 623-640.
- Jiménez Soto D. Sarcoma de Ewing en Pelvis. Revisión bibliográfica. San José: Universidad de Costa Rica, 2019.
- Khanna N, Pandey A, Bajpai J. Metastatic ewing’s sarcoma: Revisiting the “Evidence on the Fence”. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017; 38: 173-181.
- Sánchez J. Lactato deshidrogenasa. Bol. Hosp. San Juan de Dios. 1999; 46(3): 182-187.
- Muñoz Villa A. Tumores óseos. Rabdomiosarcomas. Pediatr Integral 2016; XX (7): 458 – 464.
- Thowinson-Hernández M, Hernández-Martínez A. Neutropenia febril inducida por quimioterapia e infecciones asociadas: una revisión de la literatura. Gaceta Mexicana de Oncologia. 2019; 18: 1-6.
- Horowitz M, Kinsella T, Wexler L, et al. Total-body irradiation and autologous bone marrow transplant in the treatment of high-risk Ewing’s sarcoma and rhabdomyosarcoma.. Journal of Clinical Oncology. 1993; 11(10):1911-1918.
