Co to jest zespół Hallopeau? Dowiedz się czegoś więcej!

Zespół Hallopeau to bardzo rzadka choroba, dotykająca głównie kobiety w średnim wieku, które w przeszłości paliły papierosy. Nie ma znanego lekarstwa na to schorzenie.

Zespół Hallopeau jest rzadkim schorzeniem, chociaż niektórzy uważają, że jest on dość niedodiagnozowany. Tak czy inaczej, zgłoszonych przypadków choroby jest niewiele, a większość z nich dotyczy kobiet w średnim wieku.

Nazwa schorzenia (zespół Hallopeau) pochodzi od nazwiska francuskiego lekarza, Francois Henri Hallopeau, który dokonał wielkich postępów w dermatologii. Zawdzięczamy mu opis acrodermatitis continua i ważny wkład w badania trądziku, gruźlicy skóry i tym podobnych.

Zespół Hallopeau został po raz pierwszy opisany w 1888 roku przez Radcliffe’a i Crockera. Jednak dopiero w 1890 roku Hallopeau bardziej szczegółowo opisał tę chorobę, którą początkowo nazywano acrodermatitis continua suppurativa.

Co to jest zespół Hallopeau?

Choroba ta zmienia strukturę skóry wokół paznokci, powodując powstawanie krost i pęcherzy bez obecności bakterii.

Zespół Hallopeau to przewlekła choroba zapalna, która dotyka palców rąk i nóg. Lekarze nazywają ją również akropustulozą, krostkowym zapaleniem akrodermii, trwałym akrodermitem lub repensem.

Główną cechą tego schorzenia jest erupcja jałowych krost. Na początku wpływają one tylko na opuszki palców rąk i stóp, ale mają tendencję do stopniowego rozszerzania się na obszar całych palców.

Na ogół w przewlekłych przypadkach, po dłuższym czasie wykwity ustępują miejsca urazom obezwładniającym, głównie atrofii, onychodystrofii i osteolizie. Wszystko to może prowadzić do trwałych uszkodzeń.

Cechy charakterystyczne schorzenia

Choroba zaczyna się na opuszkach palców, rzadko atakuje najpierw stopy. Pierwszą rzeczą, jaką można zauważyć, są małe krostki, które następnie łączą się i tworzą ropne zbiorniki. Ropa ta nie zawiera bakterii, dlatego nazywa się ją „sterylną”.

Kiedy krosty pękają, pozostawiają skórę czerwoną i błyszczącą. Następnie na okolicznym obszarze pojawiają się nowe krostki. Kiedy tworzą się pod łożyskiem paznokcia, często powodują utratę płytki paznokcia lub onychodystrofię, czyli znaczną zmianę powierzchni paznokcia.

Rany różnią się w zależności od stadium choroby. W ostrych epizodach krosty wykazują powyżej opisane zachowania, zwykle rozprzestrzeniając się na pobliskie obszary. Kiedy choroba staje się przewlekła, możliwe jest całkowite zniszczenie macierzy paznokcia, co prowadzi do utraty paznokcia lub anonychii.

I podobnie, następuje silny zanik skóry. Powoduje to zapalenie paliczków lub zapalenie kości, co później przekształca się w osteolizę, czyli zniszczenie tkanki kostnej. Bardzo często wpływa to również na stawy. Choroba może wtedy rozprzestrzenić się na górną część przedramienia lub stopy.

Przyczyny i diagnoza

Najczęstszym sposobem rozpoznania zespołu Hallopeau jest badanie ropy.

Naukowcy nie są pewni, co powoduje zespół Hallopeau. Jednak obecnie panuje zgoda co do tego, że choroba ta jest zlokalizowaną postacią kliniczną łuszczycy krostkowej, która jest poważnym powikłaniem typowej łuszczycy.

Postawiono hipotezę, że zespół Hallopeau jest chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się rozregulowaniem układu odpornościowego, który jest zlokalizowany w skórze. Wiadomo, że większość przypadków dotyczy kobiet w średnim wieku, które w przeszłości paliły papierosy. Często schorzenie to występuje również z powodu infekcji lub urazu.

Rozpoznanie zespołu Hallopeau ma charakter kliniczny i histopatologiczny. Pierwszą rzeczą, jaką powinien zrobić lekarz, jest sprawdzenie, czy krosty są sterylne. Aby to zrobić, zazwyczaj tworzy się posiew, chociaż czasami konieczna jest biopsja.

Z histopatologicznego punktu widzenia główną cechą charakterystyczną jest krosta wypełniona neutrofilami. Nie występuje martwica naskórka ani spongioza. Często pojawia się umiarkowany naciek limfohistiocytarny. Choroba ta dotyka górnej części skóry właściwej i ma ogniskowy obrzęk.

Rozwój i rokowanie

Zespół Hallopeau, gdy osiągnie fazę przewlekłą, może być bardzo odporny na leczenie. Do dziś nie opracowano żadnego leku, który z powodzeniem zapewnia trwałą remisję. Przypadki tego schorzenia są tak rzadkie, że nie ma nawet jasnych kroków leczenia.

Choroba jest zwykle ograniczona do pierwotnego obszaru przez kilka lat. Jednak często rozprzestrzenia się również na inne miejsca. W niezwykle rzadkich przypadkach problem uogólnia się i może wpływać na błony śluzowe.

W szczególnych przypadkach osoby chore zgłaszały spontaniczne wyzdrowienie. Pacjent częściej jednak ma kilka epizodów zaostrzeń, w których zmiany chorobowe zwiększają się bez wyraźnej przyczyny. Jest to choroba przewlekła i niewspółpracująca.