Choroba hemolityczna noworodka - co ją powoduje?

Choroba hemolityczna noworodka wynika z niezgodności krwi matki i płodu w czasie ciąży. Niektóre przypadki są śmiertelne.

Choroba hemolityczna noworodka (HDN), zwana także erytroblastozą płodu, jest chorobą autoimmunologiczną, która może być śmiertelna podczas rozwoju dziecka. W tym obrazie klinicznym matka wytwarza przeciwciała, które przechodzą do łożyska i przez pomyłkę niszczą czerwone krwinki płodu.

W wyniku braku czerwonych krwinek podczas rozwoju dziecko zapada na anemię jeszcze przed urodzeniem. Niestety choroba hemolityczna noworodka ma poważne skutki. Do tego stopnia, że śmiertelność dzieci wynosi 50%, więc rokowanie nie jest pozytywne.

Co to jest choroba hemolityczna noworodka?

Choroba hemolityczna noworodka (hemolytic Disease of the newborn) jest patologicznym stanem typu autoimmunologicznego opartym na różnicach we krwi między matką a dzieckiem.

Generalnie, w podejściu klinicznym rozróżnia się grupy krwi w kategoriach A, B, O i AB, ale dochodzi do nich jeszcze inne rozróżnienie pod względem typologii: Rh + i Rh -.

Czynnik Rh to białko wbudowane w czerwone krwinki lub erytrocyty. W zależności od ich obecności lub nieobecności wyróżnia się 2 wymienione wyżej grupy. Jak zobaczymy, ta różnica jest główną przyczyną, która sprzyja pojawieniu się choroby hemolitycznej noworodka w jej najpoważniejszym wariancie.

Dane epidemiologiczne

StatPearls pokazuje nam pewne liczby, które pokazują rozwój choroby hemolitycznej noworodka na przestrzeni historii. Na wyróżnienie zasługują następujące fakty:

• Do lat 70-tych XX wieku choroba hemolityczna noworodka dotyczyła 1% noworodków, a śmiertelność wynosiła 50%.
• Stosując techniki immunoprofilaktyczne, częstość ta spadła z 1% do 0,5% po 1968 roku. Obecnie częstość występowania szacuje się na 1-3 pacjentów na 1000 porodów.
• Większość populacji to Rh+, ale odsetek pacjentów Rh – wzrasta w niektórych grupach etnicznych. 15% białych ludzi to Rh -, podczas gdy w czarnych i latynoskich grupach etnicznych prawdopodobieństwa te zmniejszają się odpowiednio do 5% i 8%.
• Rdzenni Amerykanie mają najniższy odsetek Rh – , tylko 1% populacji ma krew z tym wskaźnikiem.

Biała populacja jest najbardziej narażona na to schorzenie, ponieważ kobieta Rh – ma 85% prawdopodobieństwa posiadania potomstwa z mężczyzną Rh +. Ta niezgodność czynnika Rh powoduje, że płód dotyka choroba hemolityczna noworodka.

Jakie objawy ma choroba hemolityczna noworodka?

International Journal of Pharmacotherapy wskazuje na najczęstsze objawy u noworodka w obliczu tej choroby. Najpierw dziecko rodzi się z żółtaczką (zażółcenie skóry) i bladością naskórka z powodu anemii. Ponadto występuje hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony) oraz obrzęk płodu w najcięższych przypadkach.

Bilirubina to żółtawy pigment żółciowy, który jest syntetyzowany podczas rozpadu czerwonych krwinek. Ponieważ te erytrocyty są stale niszczone u pacjenta z tą chorobą, niezwiązana bilirubina gromadzi się w tkankach i nadaje skórze niepokojący żółtawy kolor.

Z drugiej strony obrzęk płodu definiuje się jako nagromadzenie dużych ilości płynów w 2 lub więcej obszarach ciała. Te fizyczne deformacje po urodzeniu są wynikiem braku równowagi metabolicznej spowodowanej atakiem immunologicznym ze strony matki.

Anemia jest najwyraźniejszym objawem klinicznym zaraz po żółtaczce, ale można ją stwierdzić dopiero w badaniach krwi. Oba objawy wystarczają do potwierdzenia choroby hemolitycznej noworodka na poziomie diagnostycznym.

Choroba hemolityczna noworodka – przyczyny

Niezgodność w czynniku Rh powoduje najpoważniejszy wariant patologiczny. Ale to nie jedyna przyczyna, który może prowadzić do choroby hemolitycznej noworodka. Poniżej wyjaśniamy bliżej te przyczyny.

Niezgodność Rh

Jak już powiedzieliśmy, niezgodność czynnika Rh płodu i matki jest główną przyczyną choroby hemolitycznej noworodka z anemią i śmiercią płodu. Aby choroba mogła się rozwinąć, matka musi mieć czerwone krwinki Rh – , a dziecko wskaźnik Rh +, odziedziczony po ojcu, jak donosi podręcznik diagnostyki i terapii MSD.

Zaledwie 0,1 mililitra krwi płodu zaszczepionej do krwiobiegu matki wystarczy, aby rozpoczął się proces alloimmunizacji matki. Oznacza to, że układ odpornościowy matki rozpoznaje komórki krwi niemowlęcia jako potencjalne patogeny i wytwarza przeciwko nim przeciwciała.

Niezgodność ABO

W rzeczywistości niezgodność grupy krwi AB0 jest główną przyczyną tej patologii, ale większość przypadków przebiega łagodnie. Tylko 1% w tej kategorii prowadzi do ciężkiej hemolizy (zniszczenia czerwonych krwinek).

Jak wskazuje Narodowa Biblioteka Medyczna Stanów Zjednoczonych, możliwe jest, że matka i dziecko mają inną i słabo zgodną grupę krwi. Aż 25% ciąż występuje z tym zdarzeniem, ale tylko niewielki odsetek (1%) matek ma populacje przeciwciał IgG wystarczająco duże, aby spowodować chorobę hemolityczną noworodka u płodu.

Na przykład, jeśli matka ma grupę krwi 0, a dziecko A lub B, możliwe jest, że zacznie wytwarzać przeciwciała anty-A lub anty-B. Chodzi o przeciwciała typu immunoglobuliny G (IgG), które mogą łatwo przenikać przez łożysko. Podobnie jak w poprzednim przypadku niezgodność dziecka tłumaczy się dziedziczeniem po ojcu.

Leczenie i badania

Najskuteczniejszym leczeniem jest zapobieganie alloimmunizacji matki poprzez wykonanie badań krwi u obojga rodziców, zanim płód zacznie przechodzić atak immunologiczny. na ogół podnosi się alarm, gdy matka ma Rh + i ma przeciwciała przeciwko czynnikowi Rh.

Jeśli ojciec ma przy tym Rh – nie będzie niebezpieczeństwa, ponieważ dziecko też musi być Rh -. Najgorszy scenariusz potwierdza się, gdy matka ma Rh -, ojciec Rh+, a układ odpornościowy matki już zaczął syntetyzować przeciwciała do ataku na płód.

W przypadku, gdy odpowiedź immunologiczna matki już się rozpoczęła, stosuje się dootrzewnową transfuzję krwi u płodu, jak wskazuje Hiszpańskie Stowarzyszenie Pediatrii. Te transfuzje dostarczają płodowi nowych czerwonych krwinek.

Jeśli dziecko nie reaguje dobrze na leczenie, zwykle wywołuje to poród przedwczesny. Im szybciej dziecko opuści ciało matki, tym szybciej zakończy się pierwszy atak przeciwciał na czerwone krwinki. Jednak nawet poza środowiskiem matki noworodek nadal może potrzebować regularnych transfuzji.

Po urodzeniu głównym sposobem leczenia żółtaczki spowodowanej chorobą jest fototerapia. Lekka izomeryzacja przekształca bilirubinę w związek, który może być łatwo wydalany z moczem i kałem, bez konieczności przechodzenia przez wątrobę.

Znaczenie inmunizacji

Można zapobiec, aby matka Rh – wytworzyła przeciwciała przeciwko dziecku Rh +. W tym celu w 28 tygodniu ciąży wstrzykuje się preparat ze specjalnymi immunoglobulinami, których celem jest “ukrycie” erytrocytów niemowlęcia, aby układ odpornościowy matki nie rozpoznał ich jako zagrożenia.

Choroba hemolityczna noworodka – zapobieganie za pomocą kontroli ciąży

Choroba hemolityczna noworodka występuje bardzo rzadko, w mniej niż 3 przypadkach na 1000 niemowląt. Co więcej, nie wszystkie obrazy kliniczne objawiają się obrzękiem płodu, żółtaczką, anemią, niewydolnością narządów i śmiercią.

Niezgodności powodowane przez system ABO są znacznie łagodniejsze i na szczęście zwykle dobrze się kończą.

Najlepszym sposobem uniknięcia tej jednostki klinicznej jest ścisłe przestrzeganie badań medycznych podczas ciąży. Jeśli podejrzewa się, że matka rozwinie odpowiedź immunologiczną przeciwko płodowi, podanie szczepionki wystarczy, aby zapobiec chorobie.