Choroba Devica - zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych

Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, czyli choroba Devica to poważna choroba autoimmunologiczna. Bywa mylona ze stwardnieniem rozsianym.

Przejrzane i zatwierdzone przez: pielęgniarka Leidy Mora Molina.

Napisany przez Luis Rodolfo Rojas Gonzalez

Ostatnia aktualizacja: 11 października, 2022

Przy chorobach autoimmunologicznych komórki układu odpornościowego atakują organy. Choroba Devica należy do tej grupy i charakteryzuje się demielinizacją pewnych partii ośrodkowego układu nerwowego.

Cały ośrodkowy układ nerwowy pokryty jest substancją o nazwie mielina, która odpowiada za prawidłowe przesyłanie impulsów nerwowych. Przy chorobie Devica przeciwciała atakują białko obecne w rdzeniu kręgowym i nerwie wzrokowym – akwaporynę 4 – i upośledzają jej funkcjonowanie.

Choroba ta ma charakter nawracający w 70% przypadków. Jej najczęstsze objawy obejmują zapalenie nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego.

Choroba Devica a stwardnienie rozsiane: porównanie

Stwardnienie rozsiane (SM) to choroba autoimmunologiczna atakująca ośrodkowy układ nerwowy. Dlatego też bywa mylona z chorobą Devica. Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych przez lata uważano za podtyp stwardnienia rozsianego.

Obie choroby obejmują struktury budujące ośrodkowy układ nerwowy i powodują demielinizację. Obie atakują także rdzeń kręgowy, przy czym SM uszkadza też partie mózgu, a choroba Devica ogranicza się do nerwu wzrokowego.

Objawy występujące u pacjentów są podobne i w obu przypadkach nawracają. Osoby cierpiące na stwardnienie rozsiane miewają zapalenie nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego, co przekłada się na problemy ze wzrokiem.

Główna różnica pomiędzy tymi schorzeniami to reakcja humoralna przy chorobie Devica. Badania wykazały, że u większości pacjentów z tym problemem obecne są przeciwciała przeciw akwaporynie 4, które są bardzo rzadkie u osób z SM.

Objawy choroby

Jak już wspomnieliśmy, główne objawy choroby Devica to zapalenie nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego. Może być ono jedno- lub obustronne. Może także dojść do zmian w obrębie struktury nerwu wzrokowego zwanej skrzyżowaniem wzrokowym. Do objawów należą:

• Zmniejszenie ostrości wzroku.
• Utrata wzroku.
• Ból oczu.
• Zmęczenie oczu.
• Dysfunkcja okolumotoryczna.

Co więcej, rdzeń kręgowy także ulega procesowi zapalnemu w przynajmniej 3 segmentach, co powoduje objawy neurologiczne. Oto najczęstsze z nich:

• Utrata zdolności poruszania kończynami.
• Zmiany wrażliwości.
• Brak kontroli nad zwieraczami.
• Skurcze mięśni.
• Nudności i wymioty

U pacjentów z tą chorobą może dojść do nawrotu po 2-3 latach od wystąpienia pierwszego epizodu. Zapalenie nerwu wzrokowego jest najczęstsze u kobiet po 39 roku życia. Badania wykazały, że problemy motoryczne w większym stopniu dotykają kobiet niż mężczyzn.

Choroba Devica: diagnostyka

Przeprowadzenie dokładnej diagnostyki może okazać się trudne, gdyż wymagane są różne badania. Lekarz musi zatem odróżnić chorobę od innych problemów neurologicznych.

Przeciwciała przeciw akwaporynie 4

Jednym z najważniejszych kryteriów diagnostycznych jest ustalenie obecności przeciwciał przeciw akwaporynie 4 we krwi. Przeciwciała te obecne są u ponad 70% pacjentów z tą chorobą, więc uważa się je za jasny wyznacznik.

Cząsteczki te odpowiadają za niszczenie akwaporyny 4 w ośrodkowym układzie nerwowym i demielinizację. Mimo że jest to stosunkowo nowe odkrycie, okazało się użyteczne we wczesnym diagnozowaniu.

Badania obrazowe

W tym przypadku stosuje się rezonans magnetyczny. Badanie to wykorzystuje pole magnetyczne i fale radiowe w celu wykreowania dokładnego obrazu struktur ośrodkowego układu nerwowego. Lekarze mogą zatem wykryć uszkodzenie na poziomie mózgu lub rdzenia kręgowego.

Pacjenci z chorobą Devica mają ewidentne uszkodzenia w rdzeniu kręgowym, zwykle na poziomie drugiego kręgu piersiowego i w kolejnych trzech segmentach rdzenia. Badanie wykazuje też, czy jedną uszkodzoną strukturą mózgu jest nerw wzrokowy.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

Specjaliści mogą pobrać próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego i wykonać jej analizę. Przy zapaleniu płyn ten wykazuje obecność nadmiaru białek i białych krwinek – jest ona wyższa niż u pacjentów z SM.

Kryteria diagnostyczne

Od 1999 roku stosuje się kryteria dotyczące wszystkich pacjentów z chorobą Devica. Zmodyfikowano je w roku 2006. Zasadniczo istnieją 3 wskaźniki:

• Zapalenie nerwu wzrokowego.
• Zapalenie rdzenia kręgowego.
• Brak innych chorób obejmujących rdzeń kręgowy i nerw wzrokowy.

Choroba Devica: leczenie

Objawy choroby mają związek z procesami zapalnymi, dlatego stosuje się kortykosterydy, by je złagodzić. Co więcej, zapobiegają one nawrotom.

Gdy kortykosterydy nie dają efektów, stosowana bywa plazmafereza. Proces ten polega na ekstrakcji krwi i oddzielenia osocza od krwinek oraz zastąpienia go syntetycznym analogiem.

Plazmafereza to kilkugodzinna procedura, którą trzeba powtarzać. Lekarz przepisuje też leki immunosupresyjne. Zmniejszają one aktywność układu odpornościowego i redukują uszkodzenia struktur ośrodkowego układu nerwowego.

Zalecenia żywieniowe dla chorych

Pacjenci z chorobą Devica powinni trzymać się zasad zdrowego stylu życia, by zapobiec rozwojowi choroby. Zaleca się wprowadzenie zmian w diecie.

Ważne są konsultacje z dietetykiem w celu opracowania konkretnego planu dostosowanego do choroby. Zaleca się następujące postępowanie:

• Zwiększenie spożycia produktów pochodzenia roślinnego – warzyw, zbóż i owoców.
• Ograniczenie konsumpcji produktów bogatych w tłuszcze nasycone i węglowodany.
• Picie 5-8 szklanek wody lub niesłodzonych płynów dziennie.
• Unikanie kawy i alkoholu.

Choroba Devica jest trudna do zdiagnozowania

Choroba Devica to schorzenie degeneracyjne o charakterze autoimmunologicznym, które obejmuje nerw wzrokowy i rdzeń kręgowy. Bywa mylone z SM. Na szczęście diagnostyka poszła mocno do przodu.

Nie istnieje specyficzne leczenie tej choroby, ale kortykosterydy i leki immunosupresyjne są skuteczne. Pacjenci powinni także zmienić styl życia na zdrowszy celem uniknięcia nawrotów.