Zespół Sézary'ego - dowiedz się więcej o tej chorobie!

Zespół Sézary'ego to jedna z manifestacji chłoniaka. To rzadki problem, który trudno zdiagnozować. Dowiedz się więcej o tej chorobie.
Zespół Sézary'ego - dowiedz się więcej o tej chorobie!

Ostatnia aktualizacja: 12 kwietnia, 2021

Zespół Sézary’ego to skórna odmiana chłoniaka. Chłoniak to nowotwór złośliwy atakujący komórki układu odpornościowego, w szczególności te obecne w węzłach chłonnych.

Komórki układu odpornościowego to białe krwinki, wśród których wyróżnia się limfocyty B i TZespół Sézary’ego obejmuje limfocyty T.

To bardzo rzadka choroba. Szacuje się, że co roku pojawia się jeden przypadek na dziesięć milionów ludzi. Częściej problem ten dotyka mężczyzn niż kobiet i pojawia się zwykle po 50. roku życia.

Rokowania i przyczyny

Zespół Sézary’ego postępuje niestety szybko. Badania przeprowadzone w celu oszacowania pozostałej długości życia pacjentów wykazały, że chorobę da się wyleczyć, jeśli wykryje się ją we wczesnym stadium, ale tylko 40% chorych przeżywa kolejne pięć lat od diagnozy, gdy tej dokona się na bardziej zaawansowanym etapie.

Dlatego też wczesne wykrycie jest kluczem do zapewnienia pacjentowi przeżycia. W przypadkach, gdy choroba zdążyła zaatakować inne organy poza skórą, pacjenci przeżywają jedynie około osiem miesięcy.

Nie wiadomo jaka jest konkretna przyczyna rozwoju tej odmiany chłoniaka. Badacze odkryli pewne zmiany genetyczne u chorych, ale to nic pewnego. Łączona jest też z wirusami takimi jak HTLV-1, cytomegalowirus czy wirus Epsteina-Barra. Infekcja nimi spowodowana może prowadzić do rozwoju nowotworu.

Objawy i diagnostyka choroby

Zespół Sézary’ego bardzo trudno zdiagnozować. Może zacząć się od zmian skórnych przypominających grzybicę. Często nie wydaje się to lekarzom bardzo niepokojące, co utrudnia diagnostykę.

Gdy choroba postępuje, pojawiają się zmiany nazywane erytrodermią. Skóra wielu partii ciała przyjmuje czerwony kolor. Do tego dochodzi nieznośne swędzenie.

Inne objawy towarzyszące erytrodermii są następujące:

  • Łysienie: wypadanie włosów.
  • Ektropion: podwijanie się powiek.
  • Onychodystrofia: zmiany na paznokciach.
  • Limfadenopatia: zapalenie węzłów chłonnych.
  • Hepatomegalia: powiększenie wątroby.
  • Splenomegalia: powiększenie śledziony.
Erytrodermia to jeden z objawów choroby.

Diagnostyka

Gdy lekarz podejrzewa zespół Sézary’ego, zaleca następujące badania:

  • Badanie fizyczne: ocena powierzchni zaatakowanej skóry i identyfikacja zmienionych zapalnie węzłów chłonnych.
  • Hemogram: to proste badanie laboratoryjne mające na celu ocenę stanu białych krwinek, ich dystrybucji i formy.
  • Biopsja skóry: próbka zmienionej skóry zostaje zbadana pod mikroskopem. Specjalista analizuje wyniki. Biopsja to podstawa diagnostyki, gdyż pozwala na ustalenie obecności choroby.
  • Badania obrazowe: gdy zespół Sézary’ego zostanie potwierdzony, konieczne jest wykonanie tomografii i rezonansu w celu oceny stadium choroby.

Komórka Sézary’ego

Choroba nosi swoją nazwę po jednym z dwóch naukowców, którzy ją odkryli. W 1938 roku Sézary i Bouvrain jako pierwsi opisali schorzenie, którego objawy opisaliśmy powyżej. Co więcej, pod mikroskopem zaobserwowali występowanie nietypowych komórek.

Te dziwne komórki to zdeformowane limfocyty T o małych, większych i bardzo dużych rozmiarach. Pewne badania wykazały, że obecność bardzo dużych komórek tego typu przekłada się na gorsze rokowania dla pacjenta.

Komórki takie obecne są w organizmie nie tylko przy zespole Sézary’ego. Z czasem odkryto, że pojawiają się także przy ponad tysiącu innych chorób. Mowa zatem o odmianach chłoniaka.

Zespół Sezary'ego atakuje limfocyty T.

Leczenie zespołu Sézary’ego

Leczenie zespołu Sézary’ego polega na fotoferezie. Fotofereza to procedura ekstrakcji krwi z organizmu i poddawania jej działaniu światła ultrafioletowego po to, by potem znów przetoczyć ją do ciała pacjenta. To dość dobrze znoszona przez chorych forma leczenia. Gdy reagują prawidłowo, mogą przeżyć kolejne osiem lat.

Gdy fotofereza nie działa, wybiera się chemioterapię lekami takimi jak doksorubicyna czy gemcytabina. Czasami stosuje się radioterapię i przeszczep komórek macierzystych.

Doświadczenie pokazuje, że u pewnych osób rokowania są gorsze. Należą do nich:

  • Pacjenci, u których choroba jest w zaawansowanym stadium.
  • Osoby powyżej 60. roku życia.
  • Pacjenci, u których występują komórki Sézary’ego dużych rozmiarów.

Jako że diagnostyka choroby jest skomplikowana, ważne jest konsultowanie ze specjalistą wszelkich zmian skórnych. Gdy po przejściu zaleconej kuracji nie zauważysz poprawy, idź ponownie do lekarza. Lepiej zrobić więcej badań dla rozwiania wątpliwości.

To może Cię zainteresować ...
Grzybica skóry – 15 domowych sposobów leczenia
Krok do ZdrowiaRead it in Krok do Zdrowia
Grzybica skóry – 15 domowych sposobów leczenia

Grzybica skóry może występować w różnych formach. W tym artykule znajdziesz propozycje 15 domowych lekarstw, które pomogą Ci zwalczyć ten męczący problem.



  • Fitz Patrick TB .Dermatología en Medicina General. T. 3. 7ma ed [Internet]. Argentina: Editorial Médica Panamericana; 2015
  • Lebowitz, E., Geller, S., Flores, E., Pulitzer, M., Horwitz, S., Moskowitz, A., … Myskowski, P. L. (2019). Survival, disease progression and prognostic factors in elderly patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome: a retrospective analysis of 174 patients. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology33(1), 108–114. https://doi.org/10.1111/jdv.15236
  • Olsen EA, Hodak E, Anderson T et al. Guidelines for phototherapy of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a consensus statement of the United States Cutaneous Lymphoma Consortium. J Am Acad Dermatol 2016: 74:27-58
  • Alberti-Violetti S, Talpur R, Schlichte M, et al.: Advanced-stage mycosis fungoides and Sézary syndrome: survival and response to treatment. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 15 (6): e105-12, 2015.