Co to jest zespół długiego QT?

Zespół długiego odstępu QT może powodować omdlenia, arytmie, drgawki, a nawet nagłą śmierć. Wyjaśniamy, dlaczego się pojawia i jak się go leczy.

Przejrzane i zatwierdzone przez: lekarz Diego Pereira.

Napisany przez Carmen Martín

Ostatnia aktualizacja: 10 czerwca, 2023

Zespół długiego QT (LQTS) to choroba serca. Polega na zmianie układu elektrycznego serca, co powoduje, że jego rytm staje się szybki i chaotyczny.

Serce jest organem odpowiedzialnym za pompowanie natlenionej krwi do wszystkich części ciała. Dlatego, gdy nie bije prawidłowo, zmienia się również przepływ krwi do innych narządów.

Zespół długiego odstępu QT może prowadzić do drgawek, omdleń, a nawet śmierci. [/atomik-w-tekście]

Problem polega na tym, że ten stan może mieć wiele przyczyn, od medycznych lub metabolicznych po genetyczne. W tym artykule wyjaśnimy wszystko, co musisz wiedzieć o syndromie i przyczynach jego występowania.

Co to jest zespół długiego QT?

Zespół długiego QT jest zaburzeniem czynności elektrycznej serca. Jak wyjaśniono w artykule Fundacji Nemours, choroba ta utrudnia normalne bicie serca.

Struktura serca nie jest naruszona. Aby zrozumieć ten syndrom, należy najpierw zrozumieć, jak działa serce. Z każdym uderzeniem narząd pompuje do tkanek odpowiednią ilość krwi. Uderzenia powstają w wyniku serii zmian elektrycznych zachodzących w komórkach serca.

Ten układ elektryczny pozwala sercu bić rytmicznie i z odpowiednią częstotliwością, dzięki czemu komory mogą dobrze wypełniać się krwią. To, co dzieje się w zespole długiego odstępu QT, polega na tym, że z powodu zaburzeń elektrycznych serce potrzebuje więcej czasu na regenerację między uderzeniami.

W rezultacie komory serca nie wypełniają się całkowicie krwią. Ponadto rytm zostaje zaburzony, a uderzenia stają się coraz bardziej nieregularne.

Przyczyny zespołu długiego QT

Zespół długiego QT może mieć wiele przyczyn. Ogólnie rzecz biorąc, dzieli się na dwa główne typy: wrodzony i nabyty. Ten pierwszy, jak sama nazwa wskazuje, jest obecny od urodzenia. W poniższych sekcjach wyjaśnimy każdy z nich szczegółowo.

Przyczyny wrodzone

Wrodzony zespół wydłużonego QT jest spowodowany mutacją genetyczną. Zidentyfikowano wiele genów, które mogą być zaangażowane w patologię, jak podsumowano w artykule w EMC-Pediatrics.

W uproszczeniu dokonuje się rozróżnienia między przyczynami przekazywanymi przez dziedziczenie autosomalne dominujące a innymi, dziedziczonymi recesywnie. Przypadki dziedziczenia autosomalnego recesywnego są zwykle cięższe i zwykle wiążą się z głuchotą.

Nabyty zespół wydłużonego QT

Nabyty zespół wydłużonego QT występuje znacznie częściej niż wrodzony. Główną przyczyną jego występowania są leki. Istnieje wiele leków, które mogą wydłużyć odcinek QT, wśród których znajdziemy:

• Leki przeciwpsychotyczne
• Antybiotyki, takie jak azytromycyna
• Leki przeciwarytmiczne

Z drugiej strony istotną przyczyną są również zaburzenia równowagi elektrolitowej. Zespół zwykle pojawia się, gdy poziom potasu, wapnia lub magnezu we krwi spada.

[atomik-in-text]Podczas pandemii COVID-19 zespół ten był powiązany z zakażeniem SARS-CoV-2.

Jakie daje objawy?

Jak wyjaśniają specjaliści Mayo Clinic, zespół długiego QT nie zawsze daje objawy. W rzeczywistości wiele przypadków jest wykrywanych przy okazji wykonywania testów z innego powodu lub podejrzewanych na podstawie wywiadu rodzinnego.

Jednak istnieje również bardzo wysoki odsetek osób, które mają objawy. Najczęstszym z nich omdlenie. Osoby te często mdleją podczas ćwiczeń lub w obliczu silnych emocji. Czasami występują objawy poprzedzające omdlenie, takie jak kołatanie serca, zawroty głowy i osłabienie.

Inni pacjenci mają drgawki. W niektórych przypadkach, jeśli aktywność elektryczna nie powróci do normy, może nawet dojść do śmierci.

Objawy związane z zespołem wydłużonego QT mogą wystąpić o każdej porze dnia, nawet podczas snu. W większości przypadków choroba ta debiutuje po 40 roku życia i jest bardzo rzadka w niższym wieku, jak podano w Gene Reviews.

Powikłania zespołu długiego QT

Jednym z najczęstszych powikłań jest torsade de pointes. Jest to rodzaj arytmii komorowej, która powoduje niekontrolowane i szybkie bicie komór. Powoduje to, że serce nie jest w stanie normalnie pompować krwi. W rezultacie dopływ krwi do mózgu może zawieść.

Migotanie komór jest kolejnym typowym powikłaniem tego zespołu. To jedna z najniebezpieczniejszych arytmii. Jeśli u pacjenta nie wykona się defibrylacji, może dojść do śmierci. Ponadto omdlenia mogą prowadzić do upadków lub innych poważnych wypadków.

Jak diagnozuje się zespół długiego QT?

Rozpoznanie zespołu długiego QT, jak zauważono w artykule Texas Heart Institute, wymaga szeregu dodatkowych testów. Aby potwierdzić zmianę, należy obserwować aktywność elektryczną serca.

W tym celu najczęściej stosowanym badaniem jest elektrokardiogram, który rejestruje aktywność elektryczną serca. Można go użyć do określenia, czy odstęp QT jest wydłużony.

Załamek Q odnosi się do depolaryzacji komór, a załamek T do repolaryzacji.

W niektórych przypadkach wykonuje się badanie metodą Holtera. Jest to test, który umożliwia monitorowanie rytmu serca przez 24 godziny lub dłużej. Pozwala sprawdzić, czy zespół występuje o dowolnej porze dnia.

Sposób leczenia

Zespół długiego QT jest zwykle leczony, gdy tylko zostanie wykryty. W przeciwnym razie zwiększa ryzyko nagłej śmierci. Ponadto w wielu przypadkach wystarczy zmiana stylu życia lub nawyków, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo zdarzenia śmiertelnego.

Gdy przyczyną jest lek, najczęściej jest on wycofywany lub zastępowany innym lekiem. Jeśli jest to zaburzenie elektrolitowe, zostanie ono niezwłocznie skorygowane. Jak określono w raporcie z 2022 r., połączenie niektórych leków przepisywanych na wymioty z utratą elektrolitów w wyniku samych wymiotów jest kombinacją wysokiego ryzyka wystąpienia zespołu.

Leki stosowane w leczeniu zespołu wydłużonego QT

Istnieje wiele leków, które mogą być stosowane w celu ochrony pacjentów z zespołem wydłużonego odstępu QT. Najczęściej stosowane są beta-blokery, takie jak propranolol czy nadolol. Leki te pomagają spowolnić tętno i zmniejszyć epizody wydłużenia odstępu QT.

U innych pacjentów stosuje się meksyletynę. Zwykle łączy się ją z beta-blokerem, co zmniejsza ryzyko wystąpienia drgawek i omdleń.

Operacja lub inne procedury

Oprócz leczenia medycznego zespół długiego odstępu QT może skorzystać z innych interwencji. Jedną z nich jest operacja. Jak wyjaśnia badanie w Revista Española de Cardiología, operacja polega na współczulnym odnerwieniu lewej części serca.

Dlatego jest to technika, która próbuje usunąć unerwienie współczulnego układu nerwowego z tej części serca. Współczulny układ nerwowy jest jednym z regulatorów rytmu serca. Zapobiega zbyt szybkiemu biciu serca i zmniejsza ryzyko nagłej śmierci.

To leczenie jest zwykle rezerwuje się dla przypadków, które nie reagują dobrze na leki. Inną opcją jest wszczepienie defibrylatora lub rozrusznika serca. Są to urządzenia kontrolujące rytm serca. Dostarczają małe wstrząsy elektryczne, gdy narząd zawodzi.

Zespół długiego QT zwiększa ryzyko nagłej śmierci

Zespół długiego QT to zaburzenie w układzie elektrycznym serca. Czasami powoduje niekontrolowane, arytmiczne bicie serca. U wielu osób przypadłość może pozostawać bezobjawowa przez długi czas.

Jeśli dana osoba ma powtarzające się niewyjaśnione omdlenia lub drgawki, ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem. Podczas poszukiwania diagnozy należy zawsze brać pod uwagę wywiad rodzinny.