Atrezja dróg żółciowych: objawy i leczenie

Dziś przyczyny odpowiedzialne za rozwój tej choroby nie są jeszcze znane. Niektórzy badacze uważają, że dzieci rodzą się z tą chorobą. Inni twierdzą, że powoduje ją narażenie na substancje toksyczne lub infekcje.

Przejrzane i zatwierdzone przez: biotechnolog Alejandro Duarte.

Napisany przez Equipo Editorial

Ostatnia aktualizacja: 18 kwietnia, 2023

Atrezja dróg żółciowych jest przewlekłą i postępującą chorobą wątroby. Można ją stwierdzić wkrótce po urodzeniu.

Wątroba jest narządem, który w swojej budowie wewnętrznej zawiera rodzaj rurek zwanych przewodami żółciowymi. Funkcją tych struktur jest odprowadzanie płynu wątrobowego zwanego żółcią. Filtrat przechodzi następnie do jelit i w końcowym etapie do nerek. Atrezja dróg żółciowych dotyka właśnie przewody, które stają się niedrożne.

Żółć to substancja niezbędna do prawidłowego trawienia. Ponadto transportuje substancje odpadowe z wątroby do jelita i nerek w celu ich wyeliminowania z organizmu.

Osoba cierpiąca na atrezję żółciową ma zatkane przewody żółciowe, więc żółć nie może opuścić wątroby. W ten sposób narząd ten ulega uszkodzeniu, wpływając na wiele innych ważnych funkcji organizmu.

Z drugiej strony należy wspomnieć, że atrezja żółciowa jest najczęstszą przyczyną transplantacji wątroby u dzieci mieszkających w USA. Występuje raz na 18 000 porodów i występuje częściej u noworodków płci żeńskiej niż męskiej. Ponadto dzieci azjatyckie, afroamerykańskie i wcześniaki zazwyczaj cierpią na tę chorobę częściej niż dzieci rasy białej.

Atrezja dróg żółciowych – przyczyny

Obecnie przyczyny odpowiedzialne za rozwój tej choroby nie są jeszcze dokładnie znane. Niektórzy badacze uważają, że dzieci rodzą się z tą chorobą. Dlatego też twierdzą, że choroba może zostać wywołana podczas ciąży, gdy rozwija się wątroba.

Inni eksperci uważają, że choroba pojawia się już po urodzeniu, prawdopodobnie z powodu narażenia na substancje toksyczne lub zakaźne.

Zasadniczo uważa się, że atrezja żółciowa nie jest związana z lekami przyjmowanymi przez matkę, ani z chorobami, które przeszła. Ni wiąże się też ona z czymkolwiek, co matka robiła w czasie ciąży.

Obecnie nie wiadomo również, czy istnieje jakiś czynnik genetyczny w rozwoju choroby. Ponadto jest mało prawdopodobne, aby choroba powtórzyła się więcej niż raz w rodzinie.

Jakie objawy daje atrezja dróg żółciowych?

Noworodki dotknięte tym stanem mogą wydawać się normalne zaraz po urodzeniu. Jednak w drugim lub trzecim tygodniu życia występuje żółtaczka (zażółcenie skóry i błon śluzowych).

Dziecko może normalnie przybierać na wadze w ciągu pierwszego miesiąca. Po tym czasie zaczyna tracić wagę, staje się bardziej drażliwe a żółtaczka nasila swoje objawy. Oprócz tego może również rozwinąć inne niepokojące symptomy, takie jak:

• Powolny wzrost
• Stolce w kolorze jasnym lub glinianym.
• Ciemny mocz
• Niewielki lub żaden przyrost masy ciała.
• Powiększenie śledziony (splenomegalia).

Jakiego leczenia wymaga atrezja dróg żółciowych?

Leczenie atrezji dróg żółciowych jest bardzo kontrowersyjne, ponieważ aż 80–85 % osób cierpiących na tę chorobę zostanie poddanych przeszczepowi.

Ponadto, jak już wspomniano, jest to choroba nieodwracalna i nie ma leków, które mogłyby udrożnić drogi żółciowe lub spowodować rozwój nowych dróg żółciowych. Obecnie,  hepatoportoenterostomia sposobem Kasai jest uważana za podstawowy i pierwszy sposób leczenia.

Jednak, jak wspomnieliśmy, jest to kontrowersyjna metoda. Podczas gdy wielu ekspertów broni zalet tej interwencji jako pierwszej linii leczenia, inni występują raczej w obronie przeszczepu jako pierwszej opcji.

Zabieg hepatoportoenterostomii sposobem Kasai

Ta operacja ma na celu połączenie drenażu żółci wątroby bezpośrednio z przewodem jelitowym. Hepatoportoenterostomia sposobem Kasai jest bardziej skuteczna, jeśli zostanie wykonana przed ukończeniem przez dziecko 3 miesięcy.

Ponadto, zabieg ten pomaga dziecku w procesie wzrostu a także w zachowaniu stosunkowo dobrego zdrowia przez wiele lat. Należy jednak pamiętać, że może wystąpić cholestaza, która polega na nagromadzeniu żółci w wątrobie i w konsekwencji może powodować uszkodzenie wątroby.

Przeszczep wątroby

Jak sama nazwa wskazuje, ta operacja polega na przeszczepieniu wątroby, czyli zastąpieniu chorego organu przez inny, zdrowy. Ten nowy narząd może pochodzić od zmarłego dawcy, lub tylko z części wątroby zmarłego dawcy. Ale również może to być część wątroby od krewnego lub innej osoby, której typ tkanki jest zgodny z typem tkanki pacjenta.

Po operacji zdrowie dziecka zwykle szybko się poprawia, chociaż potrzebne będą leki, aby zapobiec odrzuceniu nowego organu przez organizm. To odrzucenie jest normalnym mechanizmem ochronnym organizmu, który próbuje bronić się przed wirusami, nowotworami i innymi obcymi substancjami.