Aplazja rdzeniasta: wszystko, co musisz wiedzieć

Aplazja rdzeniowa często wiąże się z objawami anemii, krwawieniem i zwiększoną podatnością na infekcje. Wyjaśnimy, dlaczego powstaje i jakie są formy leczenia.

Napisane i zweryfikowane przez lekarz Leonardo Biolatto.

Ostatnia aktualizacja: 27 maja, 2022

Aplazja rdzeniasta to choroba atakująca szpik kostny. Szpik to gąbczasta tkanka znajdująca się wewnątrz kości długich, kręgów, miednicy, obręczy barkowej i innych kości. Odpowiada za produkcję krwinek, takich jak krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi.

W przypadku gdy pojawia się aplazja rdzeniasta zanikają komórki szpiku kostnego, z których powstają różne linie komórek krwi. Dlatego zmiejsza się objętość krwinek. Może to prowadzić do anemii, zwiększonej wrażliwości na infekcje i problemów z krzepnięciem.

Niestety istnieje wiele okoliczności, które mogą wywołać tę chorobę. Leczenie jest niezbędne, ponieważ jest to poważna sytuacja zagrażająca zdrowiu lub życiu pacjenta. W tym artykule wyjaśniamy wszystko, co musisz wiedzieć o zaburzeniu i sposobie jego leczenia.

Co to jest aplazja rdzeniasta?

Aplazja rdzeniasta to choroba szpiku kostnego. Polega na całkowitym lub częściowym zniknięciu hematopoetycznych komórek prekursorowych. Z tych komórek powstają krwinki, takie jak krwinki czerwone, leukocyty i płytki krwi. Dlatego, gdy ich nie ma, następuje spadek we wszystkich tych liniach komórkowych.

Komórki krwi są niezbędne do życia. Czerwone krwinki są odpowiedzialne za transport tlenu do tkanek. Leukocyty są niezbędne do funkcjonowania układu odpornościowego. Płytki krwi (które są większymi fragmentami komórek) są odpowiedzialne za proces krzepnięcia.

Aplazja rdzeniasta wiąże się z nieprawidłowym działaniem wszystkich tych funkcji. Dlatego może prowadzić do zespołu anemicznego (zwanego niedokrwistością aplastyczną), krwawienia i infekcji.

Aplazja rdzeniasta może być częściowa lub całkowita, co powoduje, że jej nasilenie jest również zmienne. Według badania opublikowanego w Cuban Journal of Hematology, Immunology and Hemotherapy szacuje się, że zachorowalność wynosi od 2 do 6 osób na milion mieszkańców.

Jakie są przyczyny?

Aplazja rdzeniasta może być spowodowana wieloma czynnikami. Ogólnie rzecz biorąc, źródła są podzielone na wrodzone lub nabyte.

Przyczyna wrodzona to taka, która jest obecna od urodzenia. Ta grupa obejmuje anemię Fanconiego. Jest to rzadka choroba dziedziczna przenoszona autosomalnie recesywnie. Powoduje spadek wszystkich rodzajów krwinek.

Z drugiej strony, jak wyjaśnia artykuł Fundacji Josepa Carrerasa, najczęstsze są przyczyny nabyte. Są to takie, w których hematopoetyczne komórki macierzyste zanikają, albo z powodu bezpośredniego uszkodzenia szpiku, albo z powodu mechanizmów odpornościowych.

W prawie 80% przypadków nie można zidentyfikować przyczyny aplazji. Z tego powodu mówi się, że jest to forma idiopatyczna. Niektóre z zwykle identyfikowanych etiologii są następujące:

• Leki lub środki chemiczne: pestycydy lub benzen.
• Infekcje wirusowe: zapalenie wątroby, ludzki wirus niedoboru odporności, wirus Epsteina-Barr i wirus cytomegalii.
• Radioterapia i chemioterapia: zwykle ma charakter tymczasowy.

Aplazja rdzeniasta – objawy choroby

Jak wskazaliśmy na początku, aplazja rdzeniasta może być częściowa lub całkowita. W częściowej nadal występuje niewielka produkcja krwinek, więc objawy mogą być nieco łagodniejsze niż w innych przypadkach.

Objawy różnią się również w zależności od dotkniętej linii komórkowej. Według Kliniki Uniwersytetu Navarra, jeśli dojdzie do zaburzenia produkcji czerwonych krwinek, pojawi się niedokrwistość aplastyczna, która prowadzi do zmęczenia, duszności, bladości skóry i tachykardii. Często występują zawroty głowy, mdłości lub skurcze.

Kiedy zaatakowane są leukocyty, dzieje się tak, że pacjent jest bardzo podatny na infekcje. Zwykle są one wywoływane przez rzadkie zarazki i trwają dłużej niż u zdrowych pacjentów.

Wreszcie, aplazja może wiązać się ze zmianami w syntezie płytek krwi. Są to fragmenty komórkowe, które uczestniczą w procesie krzepnięcia. Dlatego w takim przypadku zwykle pojawiają się krwotoki.

Jak się rozpoznaje tę dolegliwość?

Aby zdiagnozować aplazję rdzeniastą, należy najpierw poznać historię choroby pacjenta. Ważne jest, aby wiedzieć, czy przechodził on jakieś leczenie, czy ma inne zaburzenia i jakie są jego objawy.

Potwierdzenie diagnozy wymaga jednak pewnych badań uzupełniających. Badanie krwi jest tutaj czynnikiem kluczowym. Za pomocą tego testu można określić ilościowo poziomy czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. U osób z aplazją rdzeniastą komórki te będą poniżej normalnych standardów.

Innym testem, który może pomóc w rozpoznaniu, jest biopsja szpiku kostnego. Polega na pobraniu niewielkiej próbki szpiku. Zwykle odbywa się to w kości biodrowej.

Aplazja rdzeniasta – opcje leczenia

Aplazja rdzeniasta może zagrażać życiu osób, które na nią cierpią. W przypadku poważnego zachorowania zwykle konieczna jest hospitalizacja pacjenta.

Jedną z najczęściej stosowanych technik są transfuzje krwi. Nie jest to podejście lecznicze, ale może pomóc kontrolować objawy niedokrwistości i krwawienia. Jednak ich wielokrotne wykonywanie wiąże się z pewnymi komplikacjami.

Inną opcją jest przeszczep komórek macierzystych. Ponieważ niedokrwistość aplastyczna polega na niedoborze komórek krwiotwórczych, środek ten może pomóc w tworzeniu nowych.

W każdym razie trudno jest znaleźć zgodnych dawców. Ponadto organizm może odrzucić przeszczep, co z kolei zagraża życiu. Jest to opcja lecznicza, chociaż wymaga ciągłej immunosupresji pacjenta i długiego pobytu w szpitalu.

Obecnie istnieją leki, które działają stymulująco na szpik kostny. Na przykład filgrastim. Są to leki, które są zwykle kojarzone z lekami immunosupresyjnymi, takimi jak cyklosporyna.

Immunosupresanty są pomocne, jeśli przyczyną aplazji szpiku kostnego jest zaburzenie układu odpornościowego. Pomagają również w utrzymaniu pacjenta do czasu przeszczepienia szpiku kostnego.

Niedokrwistość aplastyczna jest rzadka, ale bardzo poważna

Niedokrwistość aplastyczna to poważna choroba, która powoduje zmniejszenie liczby krwinek. Istnieje wiele przyczyn, które mogą prowadzić do tej patologii. Jednak u dużego odsetka pacjentów nie znaleziono dokładnego powodu, dla którego wystąpiło.

Problem polega na tym, że osoby te mogą cierpieć na ciężką anemię, problemy z krzepnięciem oraz częste i długotrwałe infekcje. Z tego powodu ważne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia. W przeciwnym razie osoba jest narażona na ryzyko śmierci.