Zespół paranowotworowy — czym jest i co należy o nim wiedzieć?

Zespół paranowotworowy to stany, który występuje u osób z chorobą nowotworową, ale nie zależy od bezpośredniego działania guza.

Napisane i zweryfikowane przez lekarz Mariel Mendoza.

Ostatnia aktualizacja: 23 sierpnia, 2022

Zespół paranowotworowy to grupa rzadkich schorzeń występujących u osób z chorobą nowotworową. Charakteryzuje się objawami klinicznymi, które nie są zależne od lokalnych lub ogólnoustrojowych skutków złośliwego guza, a ni od jego przerzutów.

Zespół paranowotworowy może wpływać na wszystkie układy ludzkiego ciała, więc różne oznaki i objawy będą zależeć od dotkniętego narządu. Są częścią każdego rodzaju raka, ale częściej są związane z rakiem płuc, piersi, jajnika, macicy i krwi. W niektórych przypadkach są one wykrywane przed rozpoznaniem nowotworu złośliwego lub w trakcie jego ewolucji. Szacuje się, że cierpi na niego około 8% chorych na raka.

Zespół paranowotworowy — przyczyny

Zespół paranowotworowy nie jest związany z miejscowym naciekiem lub uciskiem powodowanym przez nowotwór złośliwy. Nie wynika też z obecności przerzutów. Uważa się, że wynika on z nieprawidłowej produkcji substancji, która będzie zależeć od pierwotnego nowotworu złośliwego lub reakcji krzyżowej między tkanką i tkanką nowotworową.

Ta reakcja krzyżowa powoduje błędną odpowiedź układu odpornościowego na zdrowe narządy. Substancjami stojącymi za zespołem paranowotworowym mogą być hormony, czynniki wzrostu, przeciwciała, peptydy lub cytokiny.

Zespół paranowotworowy — klasyfikacja

Objawy kliniczne zespołu paranowotworowego będą zależeć od dotkniętego chorobą układu ludzkiego organizmu. Nacisk może być położony na układ hormonalny, skórę, krew, układ nerwowy lub stawy. Może również wystąpić zajęcie nerek.

Występują ogólnoustrojowe lub ogólne objawy kliniczne objawiające się gorączką, poceniem nocnym, brakiem apetytu i znaczną utratą masy ciała. Nie są one połączone z żadnym konkretnym układem, ale pochodzą z uwalniania czynników związanych z nasiloną odpowiedzią zapalną lub immunologiczną.

Choroby endokrynologiczne

W zespołach paranowotworowych układ gruczołowy jest dotknięty wytwarzaniem substancji biologicznie czynnych. Wśród najbardziej znanych i powtarzających się znaków są następujące:

• Zespół Cushinga (z powodu hiperkortyzolizmu spowodowanego podwyższonym ACTH). W tym przypadku nadmiar kortyzolu powoduje wzrost poziomu glukozy we krwi, spadek potasu, wysokie ciśnienie krwi, centralną otyłość i opuchniętą twarz.
• Niewłaściwe wydzielanie hormonu antydiuretycznego. Powoduje niski poziom sodu i objawia się bólami głowy, osłabieniem, zaburzeniami pamięci, drgawkami, a nawet śpiączką.
• Zwiększony poziom wapnia (hiperkalcemia). Ma wysoką śmiertelność, do 50%. Jest produktem kilku mechanizmów, związanych głównie z wydzielaniem parathormonu przez komórki nowotworowe.
• Zespół rakowiaka. Ze względu na uwalnianie serotoniny, histaminy, katecholamin, prostaglandyn i peptydów wazoaktywnych. Powoduje obrzęk głowy i szyi, ból brzucha, biegunkę, skurcz oskrzeli, rumień twarzy, świszczący oddech oraz niewydolność serca i płuc.
• Nadmierne wydzielanie różnych hormonów, takich jak prolaktyna, gonadotropina i kalcytonina.
• Zmiany w równowadze wodno-elektrolitowej. Wtórny do produkcji hormonów lub biegunki spowodowanej wydzielaniem substancji biologicznie czynnych.
• Nadciśnienie tętnicze. Z powodu nieprawidłowego wydzielania adrenaliny i noradrenaliny lub z powodu nadmiaru kortyzolu.

Schorzenia dermatologiczne

Na skórze znaki są zarówno różnorodne, jak i liczne. Do najczęstszych należą świąd (swędzenie) i erytrodermia (zaczerwienienie skóry i błon śluzowych). Oba są wynikiem hipereozynofilii, mastocytozy i obecności substancji biologicznie czynnych.

Ponadto często występują zmiany barwnikowe lub rogowacenie, takie jak rogowacenie ciemne (ciemne, aksamitne obszary w fałdach), uogólniona melanoza skóry (spowodowana proliferacją melanocytów) i rogowacenie łojotokowe (plamy z wydzieliną surowiczą).

Choroby hematologiczne

Problemy z krwią spowodowane zespołem paranowotworowym są zwykle diagnozowane po wykryciu nowotworu złośliwego. Obejmują one szeroki zakres objawów, w tym:

• Przewlekła niedokrwistość związana z rakiem i niedokrwistość hemolityczna.
• Eozynofilia.
• Granulocytoza.
• Trombocytoza.
• Aplazja czerwonokrwinkowa.
• Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.
• Zakrzepica żył.

Choroby neurologiczne

Objawy neurologiczne są wynikiem działania układu odpornościowego na tkankę nerwową. Objawy mogą się wahać od zaburzeń poznawczych i osobowości po trudności z koordynacją ruchową w zależności od dotkniętego narządu. W przypadku neurologicznych zespołów paranowotworowych zwykle stanowią one do 70% pierwszych objawów guza.

W niektórych przypadkach dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego z powodu rozlanego zapalenia (zwanego zapaleniem mózgu i rdzenia). Zaangażowane są również nerwy obwodowe, które mogą powodować zespół Guillain-Barré.

Zaangażowanie autonomicznego układu nerwowego objawia się niedociśnieniem pozycyjnym, pęcherzem neurogennym, zaburzeniami ruchu przełyku i jelit oraz zaburzeniami rytmu serca. Mogą to być również objawy miopatii, spontaniczne ruchy gałek ocznych i miastenia.

Stany reumatologiczne

Zespoły paranowotworowe czasem dotykają stawów. Może to być zapalenie stawów, zapalenie okostnej, zapalenie powięzi, osteomalacja, wędrujące zapalenie wielostawowe lub obecność bolesnych obrzęków stawów (przerostowa osteoartropatia).

Zespół paranowotworowy leczenie i rokowania

Nie ma specyficznego leczenia zespołu, ponieważ zależą one od zaangażowanego systemu. Musi zaczynać się od kontrolowania podstawowego nowotworu, a w niektórych przypadkach należy wprowadzić leki hamujące działanie układu odpornościowego.

Zespoły paranowotworowe są bardzo zróżnicowane. W wielu przypadkach są one pierwszą manifestacją kliniczną guza, więc ich szybka diagnoza prowadzi do identyfikacji procesu nowotworowego.