Nerwiak zarodkowy - skąd się bierze i jak się go leczy?

Neuroblastoma jest typem nowotworu, występującym u dzieci poniżej piątego roku życia. Może objawiać się jako wyczuwalna masa w jamie brzusznej, powodująca ból i zaburzenia żołądkowo-jelitowe.
Nerwiak zarodkowy - skąd się bierze i jak się go leczy?
Leonardo Biolatto

Napisane i zweryfikowane przez lekarz Leonardo Biolatto.

Ostatnia aktualizacja: 02 grudnia, 2022

Nerwiak zarodkowy jest rzadkim typem nowotworu, który wywodzi się z tkanki nerwowej. Jest to rodzaj nowotworu, który zwykle dotyka dzieci w wieku poniżej 5 lat, chociaż może wystąpić w każdym wieku.

Zwykle znajduje się w nadnerczach, które są gruczołami nad nerkami. Jednak inne miejsca są również miejscami osadnictwa, takie jak szyja, brzuch i klatka piersiowa, choć w mniejszym stopniu.

Prawda jest taka, że w niektórych przypadkach leczenie nie jest konieczne. Jednak w innych guz ten zagraża życiu chorego. W tym artykule wyjaśnimy wszystko, co warto wiedzieć o nerwiaku zarodkowym.

Czym jest nerwiak zarodkowy?

Neuroblastoma to złośliwy nowotwór wywodzący się z układu nerwowego. Jego nazwa pochodzi od greckiego neuronu, co oznacza „nerw”, oraz od słowa blastos, które odnosi się do „komórki”. Przyrostek -oma oznacza „guz”.

Według artykułu opublikowanego przez Towarzystwo Krewnych i Przyjaciół Pacjentów z Nerwiakiem Zarodkowym rozwija się on we współczulnym układzie nerwowym. To ta część układu nerwowego, która pozwala nam reagować na niebezpieczne sytuacje, aktywizując organizm.

Nowotwór ten dotyka zwykle dzieci. Najczęściej pojawia się w ciągu pierwszych 2 lat życia. Szacuje się, że występuje u 1 na 7000 żywych noworodków. Co więcej, stanowi prawie 10% wszystkich nowotworów dziecięcych.

Powodem jest to, że jest to guz embrionalny. Może pojawić się w dowolnej części autonomicznego układu nerwowego. Jednak najczęstszym obszarem są nadnercza. Może również dawać przerzuty i rozprzestrzeniać się na inne części ciała.

dziewczynka z neuroblastomą
Neuroblastoma występuje bardzo często w dzieciństwie. Stanowi jedną dziesiątą wszystkich nowotworów występujących u dzieci.

Objawy nerwiaka niedojrzałego

Objawy nerwiaka niedojrzałego różnią się w zależności od lokalizacji guza. Jak wspomniano powyżej, nadnercza są miejscem predylekcji.

W tym przypadku często występuje ból brzucha. Ponadto u większości pacjentów pod skórą można wyczuć masę. Często dochodzi do zmiany rytmu pracy jelit i mogą pojawić się zarówno biegunki, jak i zaparcia.

Według specjalistów Mayo Clinic nerwiak zarodkowy pojawia się również w klatce piersiowej. Kiedy to nastąpi, zwykle występuje świszczący oddech (odgłosy podczas oddychania) i ból w klatce piersiowej. Innym charakterystycznym objawem jest anizokoria, w której źrenice są nierównej wielkości.

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, niewyjaśniona utrata masy ciała, złe samopoczucie i gorączka są częścią tego zespołu. Niektórzy pacjenci mają wyłupiaste oczy (tzw. wytrzeszcz).

Główne przyczyny i czynniki ryzyka

Podobnie jak w przypadku każdego innego rodzaju raka, podstawową przyczyną nerwiaka niedojrzałego jest to, że komórki zaczynają się namnażać w sposób wymykający się spod kontroli. Powodem tego są mutacje genetyczne.

Namnażają się w niekontrolowany sposób i tworzą masę, która ingeruje w komórki zdrowych tkanek. W tym przypadku występuje we współczulnym układzie nerwowym. Komórki nazywane są neuroblastami.

Neuroblasty to komórki embrionalne, które jako takie dojrzewają do komórek nerwowych. Zgodnie z publikacją Cleveland Clinic, komórki te są zwykle dojrzałe po urodzeniu.

Zdarza się, że niektóre dzieci rodzą się z niewielkim odsetkiem neuroblastów. Jeśli mutują i rozmnażają się, powodują chorobę.

W rzeczywistości dokładna przyczyna nie jest dokładnie znana. Jednak dzieci z rodzinną historią nerwiaka niedojrzałego są bardziej narażone.

Możliwe komplikacje

Neuroblastoma może w niektórych przypadkach prowadzić do poważnych powikłań. Jeśli guz pierwotny rozprzestrzenia się na inne części ciała, pojawiają się przerzuty, które zmieniają funkcjonalność tkanek.

Z drugiej strony, jeśli nerwiak zarodkowy znajduje się blisko rdzenia kręgowego, może go uciskać. W zależności od tego, które nerwy zostały dotknięte, pojawi się wiele następstw neurologicznych. Może to obejmować paraliż, zaburzenia zwieraczy lub ból neuropatyczny.

Komórki nerwiaka niedojrzałego mogą wydzielać szereg substancji chemicznych lub hormonów. Wywierają one swoje działanie w wielu częściach ciała. Mogą prowadzić do powstania tzw. zespołu paraneoplastycznego.

Na przykład mogą wydzielać katecholaminy. Są to substancje odpowiedzialne za pobudzenie organizmu, prowadzące do skurczu naczyń, tachykardii i nerwowości. Konsekwencjami są zmiany w koordynacji, biegunka i nieprawidłowe ruchy gałek ocznych.

Jak diagnozuje się nerwiaka niedojrzałego?

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego jest złożone. Pierwszym krokiem jest obszerne badanie fizykalne. Ponieważ guz ten pojawia się u bardzo małych dzieci, lekarz prawdopodobnie wykryje nieprawidłową masę podczas wizyty kontrolnej u pediatry.

Jak wyjaśnia artykuł KidsHealth, diagnoza wymaga serii badań uzupełniających. Najczęściej stosowanymi są badania krwi i moczu.

W obu testach można zaobserwować wzrost niektórych substancji, co może sugerować podejrzenie nerwiaka niedojrzałego. Jak wyjaśniliśmy w poprzedniej części, guz ten wydziela katecholaminy. W związku z tym wzrastają jego metabolity oraz mierzone jest stężenie kwasu homowanilowego (HVA) i kwasu waniliowo-migdałowego (VMA).

Z drugiej strony badania obrazowe służą do lokalizacji guza. Najczęściej przepisywane są radiografia, ultrasonografia i tomografia komputerowa. Stosuje się również scyntygrafię i MRI.

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, istotną rolę odgrywa biopsja. Jest to badanie polegające na pobraniu próbki tkanki z guza i poddaniu jej analizie w laboratorium. Pozwala to na zbadanie komórek tworzących guz i określenie leczenia.

Dostępne metody leczenia nerwiaka niedojrzałego

Leczenie nerwiaka niedojrzałego zależy od charakterystyki guza i ryzyka, jakie stwarza. W niektórych przypadkach guz może zniknąć sam bez konieczności leczenia.

Dlatego czasami lepiej jest poczekać i obserwować pacjenta. Jest to możliwe tylko wtedy, gdy guz określono jako przypadek niskiego ryzyka. Jednak w wielu innych przypadkach konieczna będzie interwencja.

Jedną z pierwszych opcji jest operacja. Celem jest usunięcie całego guza. Problem polega na tym, że ponieważ zaangażowany jest układ nerwowy, usunięcie jest skomplikowane i ryzykowne.

Z tego powodu stosuje się również inne techniki, takie jak chemioterapia i radioterapia. Ten pierwszy jest stosowany, jeśli nerwiak zarodkowy jest średniego lub wysokiego ryzyka lub jeśli występują przerzuty w innych częściach ciała.

Z drugiej strony radioterapia nie ma skutków ogólnoustrojowych. Oznacza to, że jego działanie ogranicza się do określonego obszaru ciała. Polega na skierowaniu promieniowania bezpośrednio na guz.

Model nadnercza
Nadnercza są preferowanym miejscem występowania nerwiaków zarodkowych.

Inne opcje leczenia

W przypadkach, gdy chirurgia, radioterapia i chemioterapia zawodzą, można spróbować innych metod. Jedną z najczęściej stosowanych jest przeszczep komórek macierzystych, podobnie jak przeszczep szpiku kostnego. Komórki macierzyste to komórki, które mogą różnicować się w dowolny typ. W ten sposób stymulują wzrost zdrowych elementów.

Inną opcją są retinoidy. Są to leki, które działają podobnie jak witamina  A. Pomagają one zapobiegać nawrotom nerwiaka niedojrzałego.

Wreszcie, kolejnym etapem terapeutycznym jest immunoterapia. Polega to na stosowaniu leków stymulujących układ odpornościowy do walki z nowotworem. Przepisywane są przeciwciała monoklonalne, które są cząsteczkami specyficznie wiążącymi się z komórkami nowotworowymi.

Neuroblastoma to rodzaj guza, który zwykle rozwija się w dzieciństwie

Nerwiak zarodkowy jest guzem rozwijającym się z komórek współczulnego układu nerwowego. Rak ten występuje zwykle u dzieci poniżej 5 roku życia.

Najczęstszą lokalizacją są nadnercza. Chociaż w niektórych przypadkach może ustąpić bez leczenia, w wielu innych może zagrażać życiu.

Dlatego ważne jest, aby dzieci uczęszczały do pediatry na wszystkie zalecane wizyty kontrolne. Przede wszystkim konieczna jest konsultacja z lekarzem w przypadku pojawienia się jakichkolwiek objawów lub znaków ostrzegawczych.




Treść niniejszej publikacji ma charakter wyłącznie informacyjny. W żadnym wypadku nie może ona służyć postawieniu lub zastąpieniu diagnozy lekarskiej, samego leczenia lub zaleceń specjalisty. W razie pytań lub wątpliwości należy skonsultować się z zaufanym specjalistą i uzyskać jego zgodę przed rozpoczęciem jakiejkolwiek procedury.