Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki

· Czerwiec 7, 2019
Rozpoznanie guzów neuroendokrynnych trzustki wymaga badania klinicznego, testów endokrynologicznych, obrazowania i analizy histopatologicznej guza.

Leczenie guzów nowotworowych zawsze zależy od ich rodzaju. Guzy neuroendokrynne trzustki są grupą nowotworów endokrynnych, które pochodzą z komórek wysepek trzustki. Ogólnie rzecz biorąc, nie są one bardzo agresywne, chociaż mogą być potencjalnie złośliwe. W tym artykule opisujemy zarówno rodzaje jak i leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki. Przeczytaj uważnie!

Rodzaje guzów neuronendokrynnych trzustki

Guzy wytwarzane w wysepkach trzustki mogą być dwojakiego rodzaju: funkcjonalne i niefunkcjonalne.

Guzy funkcjonalne

Gdy guzy należą do grupy funkcjonalnych, występuje nadmierne wydzielanie hormonów. Tego typu nowotwory obejmują przede wszystkim:

  • Gastrinoma: jest guzem wydzielającym gastrynę. Odpowiada za hipergastrynemię zespołu Zollingera-Ellisona.
  • Insulinoma: jest to jeden z najczęstszych guzów neuroendokrynnych trzustki. Jest to patologia, w której insulina jest wytwarzana w nadmiarze. Jednak zazwyczaj ma łagodny charakter.
  • Glukagonoma: to nowotwór złośliwy. Występuje wzrost stężenia glukagonu wydzielanego przez komórki alfa w wysepkach trzustki.
  • Somatostatinoma: jest to niezwykle rzadki i zwykle złośliwy guz. Guz ten wpływa również na nadmierne wydzielanie somatostatyny.
  • VIPoma: ten typ nowotworu ma małą częstość występowania i również wpływa na nadmierne wydzielanie polipeptydu jelitowego.
  • ACTHoma: ACTH jest hormonem adrenokortykotropowym. Gdy występuje nadmierne wydzielanie tego hormonu w wysepkach, pojawiają się szybko rosnące guzy.
Trzustka
W przypadku guzów funkcjonalnych, ich wzrost wiąże się ze wzrostem funkcji wydzielniczych.

Niefunkcjonalne guzy

Niefunkcjonalne guzy wydzielają znikome ilości hormonów lub w ogóle ich nie wydzielają. Stanowią one od 35 do 50% guzów neuroendokrynnych trzustki. Zazwyczaj diagnozuje się je między 50 a 60 rokiem życia.

Około połowa tych guzów znajduje się w głowie i szyi trzustki. Wśród guzów niefunkcjonalnych najczęściej występuje PPoma. Guzy te rzeczywiście rosną powoli. Są wykrywane dopiero, gdy osiągają duże rozmiary i występują już przerzuty. Ogólnie pacjenci doświadczają takich objawów, jak:

  • Utrata masy ciała
  • Ból brzucha
  • Namacalna masa
  • Żółtaczka

Diagnozowanie guzów neuroendokrynnych

Rozpoznanie guzów neuroendokrynnych trzustki wymaga badania klinicznego, testów endokrynologicznych, obrazowania i analizy histopatologicznej guza.

Inne techniki, takie jak endoskopowe ultradźwięki i gammagrafia receptorów somatostatyny, pozwalają również zobaczyć przerzuty do wątroby, węzłów chłonnych i kości. Immunohistochemię stosuje się także do określenia stopnia rozwoju guza.

Leczenie guzów neuroendokrynnych

Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki zależy w dużej mierze od tego, czy można je całkowicie usunąć. Istnieją jednak inne czynniki, takie jak ogólny stan zdrowia, który należy wziąć pod uwagę przy wyborze leczenia.

Czasami jednak może być trudno określić, czy guz można całkowicie usunąć. Z tego powodu wykonanie laparoskopii przed zabiegiem pomoże potwierdzić, czy guz nadaje się do usunięcia.

Guzy neuroendokrynne trzustki są bardziej podatne na resekcję lub całkowite usunięcie niż guzy zewnątrzwydzielnicze. Te ostatnie są również najczęstszymi nowotworami trzustki.

Leczenie guzów resekcyjnych

Większość guzów neuroendokrynnych trzustki, które nie rozprzestrzeniły się na odległe części ciała, jest jednak resekcyjna. Nawet niektóre guzy neuroendokrynne trzustki, które się rozprzestrzeniły, mogą być resekcyjne, jeśli nie rozprzestrzeniły się za daleko.

Guzy trzustki
Niektóre rodzaje guzów można wyciąć a następnie usunąć w trakcie operacji.

Operacja, która zostanie przeprowadzona, będzie zależała od rodzaju guza, rozmiaru i jego umiejscowienia w trzustce. Operacja może być prosta i polegać jedynie na usunięciu samego guza albo może być złożona, jak operacja Whipple’a (pankreatoduodenektomia).

Węzły chłonne również są często usuwane. Jednak po zabiegu ważne jest kontrolowanie powrotu do zdrowia. Wskazane jest, aby zwracać uwagę na wszelkie objawy wskazujące na nawrót lub rozprzestrzenianie się raka.

Leczenie nieoperacyjnych guzów neuroendokrynnych

Guzów tych nie można niestety całkowicie usunąć chirurgicznie. Zwykle są to wolno rosnące guzy. W niektórych przypadkach dokonuje się kontroli ich rozwoju i przepisuje się leki spowalniające ich rozwój.

U pacjentów z guzami nieoperacyjnymi, jako pierwsze leczenie zaleca się najczęściej chemioterapię. Gdy guzy rozprzestrzeniają się poza trzustkę, pacjenci mają objawy takie, jak biegunka i problemy hormonalne.

Rokowanie guzów neuroendokrynnych jest zmienne i zależy od wielu czynników. Najmniej korzystne jest to, które wiąże się z guzami wyższego stopnia i z obecnością przerzutów w wątrobie i węzłach chłonnych. 5-letni wskaźnik przeżycia w resekcyjnych guzach funkcjonalnych przewyższa 97%, jednak wynosi zaledwie 30% w przypadku guzów niefunkcjonalnych.

  • Vaquero, Eva C.; Castells, A. (2013). Tumores malignos del páncreas. Servicio de Gastroenterología. Hospital Clínic. Barcelona.

  • Burgos S J, L., & Burgos De C, M. E. (2004). Tumores neuroendocrinos del páncreas. Revista Medica de Chile.

  • Iglesias-García, J., & Enrique Domínguez-Muñoz, J. (2012). Últimos avances en tumores de páncreas. Gastroenterologia y Hepatologia. https://doi.org/10.1016/S0210-5705(12)70040-7