Choroba moyamoya - dowiedz się czegoś więcej!
Choroba moyamoya to choroba tętnic. Inaczej mówiąc, to zaburzenie angiogenezy, czyli powstawania naczyń krwionośnych. Wpływa na tętnice szyjne wewnętrzne prowadzące do czaszki.
Anatomicznie tętnice szyjne to dwa naczynia rozpoczynające się blisko serca. Wędrują w górę szyi, gdzie każda dzieli się na tętnice szyjne wewnętrzne i tętnice szyjne zewnętrzne.
Z szyi każda para naczyń wchodzi do czaszki, przenosząc krew pompowaną z serca do mózgu. Jak łatwo zauważyć, że patologia tych naczyń jest potencjalnie śmiertelna.
W chorobie moyamoya wewnętrzne tętnice szyjne zwężają się, co zmniejsza dopływ krwi do mózgu. Ponieważ organizm ludzki wśród swoich priorytetów ma zapewnienie dobrego dopływu krwi do mózgu, rozwija się sieć małych naczyń krwionośnych, aby ominąć przeszkodę.
Te nowe naczynia pełnią funkcję generowania dodatkowej ścieżki przepływu krwi z serca. Małe naczynia poboczne zlokalizowane u podstawy czaszki, oglądane za pomocą uzupełniających metod diagnostycznych, wyglądają jak unoszący się w powietrzu dym papierosowy.
„Moya-moya” po japońsku oznacza „chmurę dymu”. Stąd nazwa choroby. To również słowo opisujące dym wydobywający się z wulkanów. Właśnie ze względu na takie obrazy angiograficzne naukowcy Susuki i Takaku nadali tej chorobie nazwę. Było to w 1969 roku.
Być może uznasz także ten artykuł za interesujący: Wapnienie tętnic – dowiedz się więcej na jego temat!
Choroba moyamoya i jej rozwój
Choroba moyamoya ma rozkład wiekowy w dwóch szczytach. Objawy występują na ogół u dzieci i dorosłych w średnim wieku. Pierwszą najbardziej dotkniętą grupą wiekową są dzieci w wieku od pięciu do dziesięciu lat. Druga grupa to osoby w wieku od trzydziestu do pięćdziesięciu lat.
Chociaż przypadki tej choroby pojawiają się na całym świecie, choć z niską częstotliwością, to można powiedzieć, że najbardziej dotkniętym obszarem jest Azja Południowo-Wschodnia. Kraje takie jak Japonia, Chiny i Korea koncentrują największą liczbę przypadków na świecie.
Na przykład w Japonii chorobowość występuje u jednego na trzydzieści dwa tysiące mieszkańców.
Ponadto w Azji Południowo-Wschodniej przeprowadzono serię badań, które wykazały, że na każde dwa tysiące dorosłych Japończyków bez objawów patologii jeden ma obrazy mózgu zgodne z chorobą moyamoya.
Czynniki ryzyka
Na dzień dzisiejszy etiologia choroby jest niejasna. Podejrzewa się, że pochodzenie jest genetyczne i że niedrożność tętnic posiada źródło dziedziczne.
W każdym razie można wymienić pięć czynników ryzyka, które zwiększają predyspozycje zapadnięcia na to schorzenie:
- historia rodzinna: jeśli jeden członek rodziny miał chorobę moyamoya, prawdopodobieństwo, że inny członek najbliższej rodziny również ma tę chorobę, wzrasta nawet 40 razy;
- pochodzenie azjatyckie: prawdopodobnie schorzenie występuje z przyczyn genetycznych. Ludzie, którzy urodzili się lub pochodzą z Azji Południowo-Wschodniej, są znacznie bardziej narażeni na tę chorobę niż reszta świata;
- płeć żeńska: choroba występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn;
- wiek poniżej piętnastu lat: dzieci, jak wyjaśniliśmy powyżej, to jedną=a z najbardziej dotkniętych grup wiekowych;
- inne choroby: niektóre przypadki moyamoya opisano w połączeniu z pewnymi patologiami, takimi jak na przykład zespół Downa.
Zapewne zaciekawi Cię także nasz inny artykuł: Choroba tętnic obwodowych: objawy, przyczyny i leczenie
Objawy choroby moyamoya
Z objawów klinicznych na początku zwykle występuje udar. Albo dlatego, że niedrożność tętnic nie pozwala na wystarczający dopływ krwi do mózgu, albo dlatego, że naczynia dodatkowe są słabe i pękają pod wpływem stresu. Zarówno niedokrwienie, jak i krwotok są skutkiem prawie śmiertelnym.
Zanim wystąpi udar, ciało może dawać pewne ostrzeżenia z wyprzedzeniem. U dzieci często występują powtarzające się napady, które są odpowiedzią na brak dostatecznego dopływu krwi do mózgu. U dorosłych mogą występować przejściowe niedokrwienne niedowłady krwi lub porażenie połowicze.
Oto objawy złego nawadniania mózgu:
- ból głowy,
- zaburzenia widzenia,
- problemy z mową,
- mimowolne ruchy.
W wieku dziecięcym częstym wyzwalaczem objawów jest płacz. Dzieci hiperwentylują się podczas intensywnego płaczu. Hiperwentylacja natomiast wymaga zmiany przepływu krwi do mózgu, która jest regulowana poprzez zwężenie i rozszerzenie naczyń krwionośnych i może prowadzić do ich pęknięcia.
Diagnoza i leczenie
Jedynym sposobem na zdiagnozowanie choroby moyamoya jest obrazowanie mózgu. Angiografia i angiografia to najbardziej podstawowe badania mające na celu wykrycie patologii. Na uzyskanych obrazach będzie widoczne zmniejszenie światła tętnic w tętnicach szyjnych wewnętrznych.
Leczenie może odbywać się na dwa sposoby:
- Pierwszy to opcja farmakologiczna. Leki nie zmieniają przebiegu choroby, ale pomagają zmniejszyć ryzyko udaru. Stosuje się leki przeciwzakrzepowe, rozszerzające naczynia krwionośne i przeciwpłytkowe.
- Drugą opcją jest leczenie chirurgiczne. Wskazaniem do interwencji są pacjenci, którzy już przeszli incydent naczyniowo-mózgowy, oraz ci, którzy, z następstwami lub bez, wykazują skłonność do nawrotów objawów.
Wszystkie cytowane źródła zostały gruntownie przeanalizowane przez nasz zespół w celu zapewnienia ich jakości, wiarygodności, aktualności i ważności. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i dokładną pod względem naukowym lub akademickim.
- Scott RM: Moyamoya Syndrome, a surgically treatable cause of stroke in pediatric patient. Clin Neurosurg 2000; 47: 378-84.
- González-Rabelino G, Campistol J, Navarro-Balbuena R, Capdevila-Cirera A, Solá-Martinez T. Moyamoya en la población infantile. Análisis de una serie occidental y revisión de la literatura. Rev Neurol. 2008; 46 (7): 385-91.
- Satoshi Kuroda MD, Nobuo Hashimoto MD PhD, Takashi Yoshimoto MD PhD: Radiological Findings, Clinical Course, and Outcome in Asymptomatic Moyamoya Disease. Stroke 2007; 38: 1430-5.
- Kuroda S, AMORE Study group. Asymptomatic moyamoya disease: literature review and ongoing AMORE study. Neurol Med Chir (Tokyo). 2015; 55 (3): 194-8.
