Syndrom Moebiusa - dowiedz się więcej!

Syndrom Moebiusa to rzadka choroba charakteryzująca się brakiem uśmiechu wskutek paraliżu mięśni twarzy. Dowiedz się więcej!
Syndrom Moebiusa - dowiedz się więcej!

Ostatnia aktualizacja: 16 września, 2021

Syndrom Moebiusa to rzadka i nietypowa patologia. Obecnie jednak odnotowuje się coraz więcej przypadków. Dyskutowane są ona na zjazdach neurologów i okulistów na całym świecie.

Można stwierdzić, że głównym objawem syndromu Moebiusa jest utrata zdolności uśmiechania się, chociaż dotknięte nią osoby doświadczają szczęścia i chciałyby je wyrażać, ale nie są w stanie.

To jednak nie wszystko. Chorzy na tę rzadką przypadłość nie mają normalnej mimiki. Trudno im na przykład poruszać oczami na boki.

Dzieje się tak, ponieważ nie rozwinęły się u nich całkowicie dwie pary nerwów czaszkowych – para numer sześć i siedem. Nerwy te odpowiadają za ruch mięśni mimicznych i gałek ocznych.

Każda para nerwów czaszkowych ma konkretne funkcje, które opiszemy dalej. Nerw numer sześć odpowiada za boczne ruchy gałek ocznych, a nerw numer siedem nazywany jest “nerwem twarzowym”, gdyż odpowiada za wyraz twarzy.

Wiemy, że syndrom Moebiusa występuje w izolacji. Nie jest zatem dziedziczny. Szacuje się, że jedna na osoba na sto dwadzieścia tysięcy cierpi na ten problem.

Nerwy czaszkowe

Przyjrzyjmy się najpierw parom nerwów czaszkowych i ich funkcjom, by zrozumieć dlaczego syndrom Moebiusa daje konkretne objawy. Wyróżnia się następujące nerwy czaszkowe:

  • Wzrokowy: odpowiada za widzenie.
  • Trójdzielny: bierze udział w żuciu.
  • Twarzowy: odpowiada za mimikę.
  • Węchowy: przenosi informacje związane z bodźcami węchowymi.
  • Podjęzykowy: unerwia język i szyję.
  • Słuchowy: przesyła bodźce słuchowe do mózgu.
  • Językowo-gardłowy: odpowiada za smak.
  • Bloczkowy: kieruje ruchami oczu.
  • Odwodzący: jest upośledzony przez syndrom Moebiusa.
  • Błędny: dociera do klatki piersiowej i brzucha.
  • Dodatkowy: dociera do szyi i pleców.
  • Okoruchowy: odpowiada za ruchy oczu.

Etiologia

Warto wyjaśnić, że przypadłość ta tak naprawdę nie jest syndromem. Moebius to tak zwana sekwencja genetyczna. W sekwencjach dochodzi do zmian powodowanych anomalią.

W przypadku Moebiusa, anomalią tą jest niedorozwój lub brak nerwów czaszkowych numer sześć i siedem. Badania obrazowe na zwłokach pacjentów potwierdzają diagnozę.

Przyczyna nie zawsze leży w genach. Znane są przypadki, w których problem z nerwami czaszkowymi wywołany leczeniem farmakologicznym. Mizoprostol to lek powodujący tego typu przypadłości jak podaje grupa badaczy z uniwersytetu w Barranquilla w Kolumbii.

Lek ten stosowany jest do przerywania ciąży. Jeśli jednak nie okaże się skuteczny, może spowodować wystąpienie syndromu Moebiusa u dziecka.

Analiza danych

Syndrom Moebiusa i jego objawy

Noworodki z syndromem Moebiusa nie tylko nie mają mimiki, ale także trudno im oddychać. Nadmiernie gaworzą, a ich napięcie mięśniowe jest słabe, co wpływa na chodzenie.

Jeśli do tego dołożyć prawdopodobieństwo, że pacjenci z tym problemem często cierpią na deformacje stóp, pojawia się spore ryzyko opóźnienia w rozwoju. Inne dodatkowe objawy to:

  • Rozszczepienie podniebienia.
  • Brak powiek.
  • Nadwrażliwość na słońce i silne światło.
  • Problemy ze słuchem na skutek gromadzenia się płynów w uchu wewnętrznym i środkowym.

Leczenie eksperymentalne

Na syndrom Moebiusa nie ma leku. Jest on zatem nieodwracalny. Sesje rehabilitacyjne nie są skuteczne.

Istnieje jednak eksperymentalne leczenie chirurgiczne zapoczątkowane w Kanadzie. Polega na wszczepieniu mięśnia umożliwiającego uśmiechanie się.

W trakcie operacji

Szacuje się, że zabieg ma największe szanse powodzenia, gdy przeprowadza się go u pacjenta w wieku około 5 lat. Chociaż praktyka ta jest obiecująca, nie jest dostępna na całym świecie oraz wymaga dużych nakładów finansowych.

Rodziny pacjentów z syndromem Moebiusa muszą przeciwstawiać się dyskryminacji. Dlatego trzeba zwiększać świadomość społeczeństwa i podkreślać, że pacjenci z tym problemem mają uczucia, chociaż nie są w stanie ich wyrazić.

W środowisku medycznym wypróbowuje się nowe formy leczenia. Projekty chirurgiczne są obiecujące. Trzeba zapewniać pacjentom szacunek i uwzględniać ich w życiu społecznym oraz uświadamiać społeczeństwo co do istnienia zespołu Moebiusa.

To może Cię zainteresować ...
Epilepsja – czym jest ta choroba i jak z nią żyć?
Krok do ZdrowiaPrzeczytaj na Krok do Zdrowia
Epilepsja – czym jest ta choroba i jak z nią żyć?

Epilepsja to neurologiczne zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego, w którym aktywność mózgu staje się nieprawidłowa, powodując napady drgawek.



  • Meyerson MD, Foushee DR. Speech, language and hearing in Moebius syndrome: a study of 22 patients. Dev Med Child Neurol. 1978;28: 357-65.
  • Aytés, A. Pérez. “Síndrome de Moebius.” Protoc diagn ter pediatr 1 (2010): 80-84.
  • Fons-Estupiñá, M. C., et al. “Secuencia de Moebius: hallazgos clinicorradiológicos.” Revista de neurología 44.10 (2007): 583-588.
  • Hernández, C. A. C., & Chávez, H. F. R. (2010). Síndrome de Moebius. Revista de especialidades médico-quirúrgicas, 15(4), 261-265.
  • Cholvi, M. (2017). Retrieved 28 June 2020, from https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/moebius-el-sindrome-que-congela-la-sonrisa-y-paraliza-los-ojos
  • Gómez-Valencia, L., Morales-Hernández, A., Cornelio-García, R. M., Toledo-Ocampo, E., Briceño-González, M. D. L. R., & Rivera-Angles, M. M. (2008). Estudio clínico y genético del síndrome de Moebius. Boletín médico del Hospital Infantil de México, 65(5), 353-357.
  • Fernández-Ponce, C., Hernández, E., Silvera-Redondo, C., Jiménez, B., Quintero, E., Idrovo, Á., & Ray, M. (2006). Síndrome de Moebius: Genopatía vs efecto teratogénico. Salud Uninorte, 22(2), 182-187.