Przewlekła białaczka eozynofilowa: objawy, diagnoza i leczenie
Przewlekła białaczka eozynofilowa jest chorobą nowotworową, w której eozynofile namnażają się nadmiernie, atakując kilka narządów. Może nawet doprowadzić do śmierci.
Charakteryzuje się uporczywą obecnością dużej liczby eozynofili we krwi, co nazywa się „hipereozynofilią”.
Jej wczesna diagnoza jest niezbędna, aby szybko rozpocząć leczenie i zapewnić większe szanse na powodzenie. Dlatego powiemy Ci, jak potwierdza się tę chorobę i jakie są jej objawy.
Co to są eozynofile?
Musimy zacząć od zrozumienia, czym są eozynofile. Są rodzajem leukocytów, czyli białych krwinek.
Noszą taką nazwę, ponieważ zawierają granulki, które intensywnie barwią się kwaśnym pigmentem zwanym eozyną. Pod mikroskopem, gdy stosuje się barwienie, komórki te mają kolor różowo-pomarańczowy.
Odgrywają ważną rolę w organizmie człowieka, ponieważ stanowią aktywną część układu odpornościowego.
Ich najbardziej znaną funkcją jest zdolność niszczenia pasożytów substancjami zawartymi w tych granulkach. Ale biorą również udział w obronie przed wirusami, grzybami i bakteriami.
Eozynofile biorą również udział w odpowiedzi na nowotwory i w metabolizmie. Przyczyniają się ponadto do naprawy i przebudowy tkanek, a zatem odgrywają rolę w regeneracji skóry, mięśni i wątroby.
Jednak mogą mieć również negatywny wpływ. Konsekwencją ich nadpobudliwości lub nadmiernego działania są uszkodzenia niektórych narządów i pewne nieprzyjemne objawy.
Tak jest na przykład w przypadku astmy alergicznej. Komórki te należą do głównych komórek odpowiedzialnych za przedłużający się stan zapalny.
Dlaczego eozynofile mogą się namnanżać?
Przed postawieniem diagnozy przewlekłej białaczki eozynofilowej należy wykluczyć wszystkie inne przyczyny hipereozynofilii.
Z samej funkcji eozynofili można wywnioskować, co może powodować ich wzrost. Namnażają się w reakcji na infekcje pasożytnicze, choroby alergiczne i autoimmunologiczne, a także w odpowiedzi na przyjmowanie niektórych leków.
Dlatego jeśli lekarz wykryje w badaniu krwi dużą liczbę eozynofilów, zapyta nas, na jakie choroby wcześniej cierpieliśmy, jakie przyjmowaliśmy leki lub czy byliśmy w sytuacjach, w których mogliśmy zarazić się pasożytami.
Eozynofilia może być również jedną z manifestacji nowotworów złośliwych w różnych tkankach w:
Dowiedz się więcej: 11 objawów białaczki, które ludzie często przeoczają
Jak diagnozuje się przewlekłą białaczkę eozynofilową?
Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) ustala, że po rygorystycznym wykluczeniu obecności eozynofilii reaktywnej lub wtórnej należy wykonać specjalistyczne badania diagnostyczne, takie jak biopsja szpiku kostnego.
Badania molekularne i genetyczne pozwolą wykryć zmiany, które wyjaśniają nieuporządkowaną proliferację komórek. W ten sposób lekarze ustalą, czy występuje defekt wewnętrzny, czy pierwotna hipereozynofilia.
WHO ostrzega, że kryteria takie jak czas trwania objawów, liczba eozynofili lub zajęcie narządów są zwykle arbitralne lub opóźnione. Oznacza to, że ich obecność lub brak nie wyklucza choroby.
Co gorsza, można je uznać za występujące bardzo późno w ewolucji białaczki. Pamiętajmy, że wczesna diagnoza ma kluczowe znaczenie , aby uniknąć powikłań.
Jakie są objawy przewlekłej białaczki eozynofilowej?
Należy zaznaczyć, że przewlekła białaczka eozynofilowa częściej występuje u mężczyzn oraz w szóstej dekadzie życia. W tych grupach podejrzewa się ją w pierwszej kolejności.
Jeśli chodzi o objawy, Klinika Mayo niedawno opublikowała charakterystykę grupy pacjentów z przewlekłą białaczką eozynofilową. Ponad połowa odczuwała zmęczenie.
Na drugim miejscu pod względem częstości były dolegliwości żołądkowo-jelitowe, takie jak biegunka, ból brzucha, nudności i wymioty. Mniejsze proporcje stanowiły utrata masy ciała, kaszel i nocne poty.
Osoby z przewlekłą białaczką eozynofilową często mają niedokrwistość i niską liczbę płytek krwi. Mogą więc mieć objawy wtórne do tych zaburzeń. Na przykład często cierpią na powtarzające się infekcje bakteryjne i wirusowe, z których trudno im się wyleczyć.
Ponadto może to mieć wpływ na narządy, takie jak serce i płuca, co prowadzi do zagrażającej życiu sytuacji medycznej. Podobnie, śledziona i węzły chłonne mogą ulec powiększeniu.
Często występują zmiany skórne, w tym zapalenie skóry i pokrzywka.
Sugerujemy przeczytanie: Dieta przy niedokrwistości z niedoboru żelaza: produkty, które należy uwzględnić
Leczenie przewlekłej białaczki eozynofilowej
Przewlekła białaczka eozynofilowa jest poważną chorobą. Nieleczone eozynofile mogą atakować różne narządy w ciele i uszkadzać je. Serce i płuca są zwykle najbardziej dotknięte, chociaż każda tkanka może być celem ataków przez tygodnie i miesiące.
Podobnie choroba może rozwinąć się w ostrą białaczkę. W takich przypadkach przechodzi w stan agresywny, a wewnętrzna produkcja leukocytów, czerwonych krwinek i płytek krwi drastycznie się zmniejsza.
Celem leczenia jest zawsze zmniejszenie liczby krążących eozynofilów. Ma to zapobiec inwazji na tkanki i uszkodzeniom narządów.
Początkową metodą leczenia, po której następują wytyczne kliniczne, są kortykosteroidy. Te środki przeciwzapalne są łączone z hydroksymocznikiem, interferonem alfa lub imatynibem.
Niektórym pacjentom wykonuje się przeszczep szpiku kostnego. Nie jest to jednak terapia zalecana we wszystkich przypadkach. Ponieważ wielu pacjentów jest w podeszłym wieku, nie można oczekiwać korzystnych wyników przy użyciu hematopoetycznych komórek macierzystych. Nadal jednak badane są alternatywy.
Ponieważ jednak u wielu osób stan nie poprawia się po chemioterapii i immunoterapii, badane są możliwości zastosowania genetyki w leczeniu. Wyniki są obiecujące, ale te metody nie są dostępne dla wszystkich zdiagnozowanych pacjentów.
W każdym razie najważniejsze jest zwracanie uwagi na sygnały wysyłane przez organizm. W przypadku wystąpienia któregokolwiek z wyżej wymienionych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Wszystkie cytowane źródła zostały gruntownie przeanalizowane przez nasz zespół w celu zapewnienia ich jakości, wiarygodności, aktualności i ważności. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i dokładną pod względem naukowym lub akademickim.
- Álvarez-Sánchez, J. G., & Opina-Pérez, A. T. (2020). Eosinofilia en sangre y cáncer de ovario: estudio fase I de pruebas diagnósticas. Ginecología y obstetricia de México, 88(10), 686-691.
- Amaru R, Peñaloza R, Navia P, Torres G, Arias A. Leucemia eosinofílica: Reporte de un caso clínico. Cuad. Hosp. Clín. 2000;46(2):72-5.
- Balanchivadze N, Purtell JP, Anderson J, Guo Y, Dobrosotskaya I. A Case of Chronic Eosinophilic Leukemia in a Patient With Recurrent Cough, Dyspnea, and Eosinophilia. Cureus. 2021;13(1):e12654.
- de Guevara, Y. C. L. (2022). Eosinofilia y cáncer de pulmón. Informe de un caso. Gaceta Médica Estudiantil, 3(1), 132.
- Durán, R. (2015). Fisiopatología del asma: una mirada actual. Revista Colombiana de neumología, 27(3).
- Klion AD, Ackerman SJ, Bochner BS. Contributions of Eosinophils to Human Health and Disease. Annu Rev Pathol. 2020;15:179-209.
- Morsia E, Reichard K, Pardanani A, Tefferi A, Gangat N. WHO defined chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified (CEL, NOS): A contemporary series from the Mayo Clinic. Am J Hematol. 2020;95(7):E172-E174.
- Pagovich OE, Stiles KM, Camilleri AE, Russo AR, Nag S, Crystal RG. Gene therapy in a murine model of chronic eosinophilic leukemia-not otherwise specified (CEL-NOS). Leukemia. 2022;36(2):525-531.
- Shomali W, Gotlib J. World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2022 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2022;97(1):129-148.
- Torres D, Chandía M. Leucemia eosinofílica crónica con respuesta hematológica sostenida tras tratamiento con bajas dosis de imatinib. Rev. méd. Chile [Internet]. 2014;142(4):516-520.
- Wang SA. The Diagnostic Work-Up of Hypereosinophilia. Pathobiology. 2019;86(1):39-52.
- Wechsler ME, Munitz A, Ackerman SJ, Drake MG, Jackson DJ et al. Eosinophils in Health and Disease: A State-of-the-Art Review. Mayo Clin Proc. 2021;96(10):2694-2707.
