Pęcherzyca zwykła: symptomy i leczenie

Pęcherzyca zwykła to choroba autoimmunologiczna atakująca skórę i błony śluzowe organizmu człowieka. Jest to rzadkie schorzenie, ale może zagrażać życiu tych, którzy na nie cierpią i nie otrzymują leczenia. Dzisiaj opowiemy Ci wszystko, co musisz wiedzieć o tej chorobie.

Pęcherzyca zwykła zawsze była przedmiotem zainteresowania medycyny ze względu na swoją rzadkość występowania. Jej leczenie jest długotrwałe i chociaż dziś można ją wykryć na czas, nadal może prowadzić do śmierci.

Ponieważ jest to rzadka choroba skóry, jej rozprzestrzenianie się na świecie jest również zmienne. Według badań epidemiologicznych są kraje takie jak Izrael, w których co roku cierpi na nią pięć osób na sto tysięcy. Jednocześnie w Anglii na sto tysięcy mieszkańców rocznie przypada tylko jedna osoba dotknięta tą chorobą.

U osób w wieku dziecięcym ryzyko pęcherzycy zwykłej jest minimalne. Większość przypadków występuje u osób starszych i ma tendencję do przechodzenia w stan przewlekły. Jeśli chodzi o mężczyzn i kobiety, rozpowszechnienie jest takie samo dla obu płci na całym świecie.

Jak już wspomnieliśmy, jest to choroba autoimmunologiczna, co oznacza, że własne przeciwciała organizmu atakują struktury, których nie rozpoznają. W związku z tym nie jest zaraźliwa. Osoby, które na nią cierpią, nie mogą przekazać jej innym poprzez kontakt lub bliskość.

Pęcherze skórne wytwarzane przez pęcherzycę zwykłą same w sobie nie są śmiertelne. Jednak powodują pewne komplikacje, które mogą ostatecznie doprowadzić do śmierci, gdy nie stosuje się leczenia. Wśród najczęstszych komplikacji, jakie możemy wymienić, są:

• Infekcje skórne.
• Sepsa: rozszerzenie zakażenia krwi.
• Niedożywienie: z powodu trudności z jedzeniem w przypadku pęcherzy w jamie ustnej.

Pęcherzyca zwykła: przyczyny

Pęcherzyca zwykła zalicza się do chorób autoimmunologicznych i powoduje powstawanie pęcherzy na skórze i błonach śluzowych organizmu.

Jest to choroba autoimmunologiczna, w której przeciwciała organizmu atakują białka skóry. Te przeciwciała niszczą substancje, które trzymają razem komórki skóry. Gdy komórki oddzielają się pod wpływem ataku, tworzą się charakterystyczne dla tej choroby pęcherze.

Podobna sytuacja występuje w przypadku innej pokrewnej choroby, pemfigoidu pęcherzowego. W tym przypadku przeciwciała atakują białka, które łączą powierzchowną warstwę skóry – naskórek – z warstwą pośrednią – skórą, rozdzielając je w ten sposób.

Z drugiej strony, w pęcherzycy zwykłej oddzielają się komórki znajdujące się w tej samej warstwie – naskórek, warstwa powierzchowna. W miarę rozdzielania się i pozostawiania większej przestrzeni między sobą płyny gromadzą się i tworzą pęcherze.

Światowe badania pokazują, że istnieje możliwość genetycznego komponentu choroby. Ponieważ patologia jest częstsza wśród pewnych grup etnicznych, takich jak na przykład Żydzi, eksperci zakładają, że rolę odgrywają czynniki dziedziczne.

Rzadziej badacze wykryli leki, których podanie mogłoby wywołać niekorzystny wpływ pęcherzycy zwykłej. Wśród nich możemy wymienić:

• Penicylamina.
• Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, takie jak enalapryl.
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak kwas acetylosalicylowy lub aspiryna.

Objawy

Objawami pęcherzycy zwykłej są pęcherze na skórze i błonach śluzowych ciała. W niektórych przypadkach może wystąpić złuszczanie lub łuszczenie się skóry w wyniku pocierania lub tarcia.

Pęcherze mogą łatwo pękać, stwarzając niebezpieczeństwo infekcji. Kiedy pękają, pęcherze wydzielają swoją zawartość na zewnątrz i pozostawiają otwartą ranę dla bakterii.

Zazwyczaj zmiany te rozpoczynają się w jamie ustnej, a następnie na twarzy i błonach śluzowych narządów płciowych. Wreszcie rozprzestrzeniają się na resztę ciała. Pacjent może skarżyć się na ból, ale charakterystyczną cechą rozpoznania jest to, że pęcherze nie swędzą.

W każdym razie, nawet przy obecności objawów, diagnoza jest trudna dla każdego specjalisty. Z tego powodu lekarze wymagają pewnych uzupełniających metod, takich jak:

• Biopsja skóry.
• Test na obecność przeciwciał we krwi.
• Endoskopia jamy ustnej i przewodu pokarmowego.

Lekarz może zażądać biopsji skóry, aby potwierdzić rozpoznanie pęcherzycy zwykłej.

Leczenie pęcherzycy zwykłej

Najłatwiejszą do leczenia formą pęcherzycy zwykłej jest ta spowodowana działaniem niepożądanym leku przyjmowanego przez pacjenta. W takim przypadku zwykle wystarczy zawieszenie przyjmowania leku.

Pozostałe objawy kliniczne pęcherzycy zwykłej wymagają leczenia prowadzonego przez specjalistów z pewnym doświadczeniem w tego typu schorzeniach. Wśród najczęstszych opcji terapeutycznych mamy:

• Kortykosteroidy: jeśli pęcherzy jest niewiele, pacjent może zastosować miejscowo kortykosteroidy. Jeśli pęcherze rozeszły się dalej, lepiej wybrać drogę doustną z tabletkami, takimi jak prednizon. Jak zawsze, w przypadku stosowania sterydów kluczowa jest kontrola lekarska w celu uniknięcia działań niepożądanych.
• Leki immunosupresyjne: ponieważ jest to choroba autoimmunologiczna, jedną z opcji jest stosowanie leków spowalniających działanie przeciwciał. Leki takie jak azatiopryna, mykofenolan i cyklofosfamid znajdują się na liście przepisywanej przez specjalistów.
• Dodatkowe metody leczenia: gdy choroba jest agresywna, a wcześniej wspomniane leki nie dają rezultatów, lekarze rozpoczynają trzecią linię ataku. Obejmuje to silniejsze leki, takie jak dapson lub rytuksymab, a zatem większe prawdopodobieństwo wystąpienie działań niepożądanych.

Osoby chore na pęcherzycę zwykłą powinny niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza. Leczenie należy rozpocząć szybko, aby uniknąć powikłań choroby. Ze względu na swoje cechy nie jest to patologia, którą można leczyć bez odpowiedniej fachowej porady.