Nabłoniaki wapniejące Malherbe'a
Nabłoniaki wapniejące Malherbe’a znane są także jako pilomatrixoma. Ten typ niezłośliwego nowotworu dotyczy głównie dzieci i młodzieżyi częściej dotyka kobiet.
Pierwsze wzmianki na temat nabłoniaków pojawiły się już w pracach Galena, czyli około 200 roku naszej ery. Jednak nabłoniaki wapniejące Malherbe’a opisane zostały przez Malherbe’a i Chenantinsa w 1880 roku. Ci uczeni nazwali je nabłoniakami wapniejącymi komórek łojowych.
W 1949 roku Lever i Griesemer ustalili, że guzki powstają w mieszkach włosowych. W 1965 jednak Cantwell i Reed uznali nabłoniaki wapniejące Malherbe’a za dolegliwość powiązaną z dystrofią miotoniczną.
Czym są nabłoniaki wapniejące Malherbe’a?
Nabłoniaki wapniejące Malherbe’a to niezłośliwe guzki powstające na zewnętrznej warstwie skóry. Pochodzą od zewnętrznych komórek znajdujących się w mieszkach włosowych. Bardzo rzadko przekształcają się w odmianę złośliwą.
Ten typ nowotworów powiązany jest z mutacjami w obrębie genu zwanego beta-kateniną ( CTNNB1). W 94 % przypadków pojawiają się na twarzy, szyi i kończynach górnych. W 21 % przypadków dotyczą skóry wokół oczu.
Nabłoniaki wapniejące Malherbe’a umiejscawiają się najczęściej następująco: 30 % na szyi, 17 % na policzkach, 16 % na skórze głowy i 14% na brwiach. Czasami pojawiają się na powiekach lub na górnej wardze.
Charakterystyka
Nabłoniaki wapniejące Malherbe’a to niewielkie guzki. Zwykle mają pomiędzy 0,5 a 5 cm średnicy. Odnotowano jednak przypadki guzków dużych na 15 cm. Mają różne kształty, a ich kolor przypomina kolor skóry lub jest czerwonawy albo purpurowy.
Według Carbajala i współautorów, ten typ guza występuje w trzech odmianach. Około 40 % przypadków dotyczy dzieci poniżej 10 roku życia, a pozostałe 60 % – młodzieży przed 20 rokiem życia. Najrzadziej pojawia się natomiast w szóstej i siódmej dekadzie życia.
Guzki te częściej występują u kobiet. Zasadniczo nie dają objawów, czasami mogą być bolesne. Bardzo rzadko przyjmują złośliwą formę, a jeśli już to głównie u mężczyzn po 50. Wówczas dają zwykle przerzuty do płuc.
Nabłoniaki wapniejące Malherbe’a złożone są z dwóch rodzajów komórek: zasadochłonnych, które stanowią 50-75 % guza i kwasochłonnych.
Czytaj teraz: Łagodne guzy skóry: wszystko, co musisz wiedzieć
Diagnostyka
Diagnostyka nabłoniaków wapniejących Malherbe’a polega na obserwacji. Jednak czasami przeprowadza się badania histopatologiczne. Biopsja pozwala bowiem na wyciągnięcie ostatecznych wniosków.
Jako że guzki te przyjmują różnorodne formy, konieczne jest wykonanie diagnostyki różnicowej. Łatwo pomylić je z innymi schorzeniami takimi jak cysty czy zwapnienia naskórka. Mogą też przypominać złośliwe włókniakomięsaki.
Najczęściej na początku wykonuje się biopsję cienkoigłową. Zaleca się także przeprowadzenie 2-3 badań klinicznych w celu doprecyzowania diagnozy.
Pozostałe informacje na temat nabłoniaków wapniejących Malherbe’a
Zwykle nabłoniaki tego typu występują w postaci pojedynczych guzków. Są one twarde i mają nieregularną powierzchnię. Można to wyczuć naciągając skórę palcami.
Poza odmianami klinicznymi opisanymi przez Carbajala znane są też inne formy tego nowotworu. Rzadkim typem jest pilomatrixoma dużych rozmiarów występująca u pacjentów z zespołem Gardnera.
Wszystkie cytowane źródła zostały gruntownie przeanalizowane przez nasz zespół w celu zapewnienia ich jakości, wiarygodności, aktualności i ważności. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i dokładną pod względem naukowym lub akademickim.
- Castañeda, R. (2011). Pilomatrixoma (epitelioma calcificante de Malherbe). Acta Médica Grupo Ángeles, 9(3), 155-157.