Mięsak Kaposiego: pochodzenie, objawy i leczenie

Mięsak Kaposiego występuje w 4 wariantach o bardzo różnych rokowaniach. Jednak wszystkie mają coś wspólnego: przyczyną jest wirus HHV-8.

Mięsak Kaposiego (KS) jest angioproliferacyjnym nowotworem złośliwym, który tworzy się w wyściółce naczyń krwionośnych i limfatycznych pacjenta. Jego pochodzenie ma związek z zakażeniem ludzkim wirusem opryszczki typu 8 (HHV-8). Guz ten występuje w 4 wariantach: klasycznym, endemicznym, związanym z HIV i związanym z immunosupresją.

Występowanie tego nowotworu ma wyraźną przewagę u mężczyzn (17 mężczyzn na każdą dotkniętą chorobą kobietę). Ponadto występuje głównie u pacjentów w wieku powyżej 50 lat o pochodzeniu wschodnim lub śródziemnomorskim. Częstość występowania choroby jest dodatnio skorelowana ze szczytami zarażenia HHV-8 na świecie.

W krajach takich jak Stany Zjednoczone szacuje się, że cierpi na nią 1 na 100 000 osób. Wartość ta pozostaje stabilna od 1997 roku. Tymczasem w przeszłości notowano, że mięsak Kaposiego wykazywał poważne nasilenie na obszarach takich jak Tanzania i Kamerun, z częstością występowania ponad 6 pacjentów na 1000 osób.

Czym jest mięsak Kaposiego?

Jak wskazuje portal HHS Public Access, mięsak Kaposiego jest złośliwym nowotworem komórek śródbłonka z wyraźnym komponentem zapalnym i wysoce niejednorodną histopatologią. Mówiąc najprościej, dochodzi do nadmiernej proliferacji ciał komórkowych śródbłonka, czyli tkanki wyścielającej kanały naczyniowe organizmu.

Komórki rakowe w tym typie neoplazji przyjmują kształt wrzeciona, znany w języku angielskim jako spindle cells. Proliferacja tych ciał zachodzi na skutek stymulacji cytokin, które są wydzielane w odpowiedzi na zakażenie wirusem HHV-8, patologicznym czynnikiem o podwójnej nici DNA.

Wirus HHV-8 ma w swoim genomie około 165 000 par zasad, co świadczy o jego dużej złożoności. Po zakażeniu wirus wnika do limfocytów (białych krwinek) i rozpoczyna replikację w 2 określonych fazach: litycznej i utajonej. Dzięki temu jest w stanie przejść niezauważony i generować uporczywe infekcje.

Nie będziemy szczegółowo omawiać mechanizmu jego działania, dzięki któremu wirus przekształca się w raka. Wystarczy, że wiemy, że to on powoduje pojawienie się nowotworu. Według portalu Medigraphic ten patogen ma w swoim DNA geny homologiczne do protoonkogenów, czyli tych, które biorą udział w powstawaniu nowotworów.

Etapy rozwoju mięsaka Kaposiego

Poza tymi wszystkimi danymi należy zauważyć, że istnieją 3 fazy rozwoju, przez które przechodzi mięsak Kaposiego. Wyglądają one następująco:

• Faza plastra (patch stage): charakteryzuje się wytwarzaniem nieregularnych komórek wrzecionowatych w zaatakowanym śródbłonku. Ponadto wokół skóry właściwej rosną naczynia krwionośne. Z tego powodu guzy Kaposiego mają charakterystyczny czerwony kolor.
• Stadium blaszek: naczynia krwionośne nadal proliferują, otaczając inne wcześniej istniejące przewody. Wykrywane są wynaczynione krwinki czerwone, makrofagi i rzadkie komórki szkliste.
• Forma guzkowa: w skórze właściwej widoczny jest dobrze odgraniczony guzek rakowy.

Podsumowując, jest to guz o wysokim unaczynieniu. Rozwija się wiele atypowych naczyń krwionośnych, co prowadzi do wynaczynienia czerwonych krwinek i nadania masie fioletowego koloru. Ponadto reakcja zapalna organizmu może powodować zaczerwienienie i ból w okolicy.

Rodzaje mięsaka Kaposiego i ich objawy

Jednak złożoność histologiczna guza to nie wszystko, czym utrudnia życie ten nowotwór. Należy zauważyć, że mięsak Kaposiego może występować też w różnych postaciach. Czasopismo ACTAS Dermo-sifiliográfica pomaga nam poznać bliżej specyfikę każdego z nich.

Klasyczna postać

Jest to rzadki nowotwór, który dotyka mężczyzn pochodzenia śródziemnomorskiego lub środkowoeuropejskiego. Zwykle pojawia się na podeszwach stóp jako czerwone, fioletowe plamy, które rozwijają się do stadium blaszek i guzków.

Jest to bezbolesna choroba przewlekła, która dotyka 0,18-13,2 przypadków na 10 000 000 mieszkańców. Nie powoduje bólu i ma charakter przewlekły, ale 2% pacjentów umiera z powodu rozprzestrzeniania się zmian nowotworowych.

Postać endemiczna

Jak już powiedzieliśmy, jeśli chodzi o HHV-8, to najgorzej sytuacja wygląda w Afryce. Seropozytywność dla wirusa waha się od 2% (na przykład w Erytrei) do prawie 100% w Afryce Środkowej.

Ze względu na te alarmujące liczby, mięsak Kaposiego jest uważany za najczęstszy typ nowotworu u mężczyzn mieszkających w Ugandzie i Zimbabwe.

Cierpią na niego zwłaszcza młodzi dorośli i młodzież. Występują 2 odmiany w postaci endemicznej: bardzo agresywna obejmująca węzły chłonne pacjenta (u dzieci) i druga z unaczynionymi węzłami kończyn (dorośli).

Postać związana z HIV

Pacjenci zakażeni wirusem HIV, którzy nie przyjmują leków przeciwretrowirusowych (ART) w odpowiedni sposób, są narażeni na ryzyko zachorowania na ten wariant. Jest to typ nowotworu najczęściej kojarzony z tymi pacjentami, a jego manifestacja jest znacznie poważniejsza niż w przypadku postaci klasycznej.

Ten nowotwór przybiera formę rozlany i obejmuje narządy wewnętrzne. Szacowane przeżycie u tych pacjentów wynosi około 69%. W innych okresach do 25% osób zakażonych wirusem HIV chorowało na mięsak Kaposiego.

Jatrogenny mięsak Kaposiego

Jak wskazuje Podręcznik MSD, forma ta może się rozwinąć się kilka lat po przeszczepie narządu. Zwykle pojawia się, gdy pacjentowi przeszczepia się narząd zakażony wirusem. Ryzyko u tych osób jest od 150 do 200 razy wyższe niż w populacji ogólnej.

Przyczyny

HHV-8 pojawia się praktycznie w 100% zmian określanych jako mięsak Kaposiego, czy to klasycznych, endemicznych, związanych z HIV czy jatrogennych. Jednak osoby z AIDS znacznie częściej zapadają na tę chorobę, jak wskazuje Klinika Mayo.

Poza zagrożeniami epidemiologicznymi wirus ten przenosi się w typowy sposób. Najczęstszym nośnikiem jest ślina, chociaż może być również przekazywany od jednego pacjenta do drugiego poprzez przeszczep narządu lub transfuzję krwi.

Posiadanie wielu partnerów seksualnych również może prowadzić do wystąpienia choroby.

Jak można zdiagnozować mięsak Kaposiego?

Według Narodowej Biblioteki Medycznej Stanów Zjednoczonych wszystko zaczyna się od fizycznego badania pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem guzkowatych zmian.

Jak już powiedzieliśmy, pojawiają się one w postaci bezbolesnych blaszek lub guzków na nogach, podeszwach stóp lub twarzy. Są bardzo unaczynione, więc ich kolor jest czerwono-fioletowy.

Poza tymi objawami konieczne jest wykonanie pewnych badań u pacjenta Wśród nich wyróżniamy:

• Bronchoskopia: Cienką rurkę wprowadza się przez usta lub nos i uzyskuje się obrazy górnych dróg oddechowych. Pobiera się próbki (biopsje) z obszarów tkanki, które wyglądają nieprawidłowo.
• Kolonoskopia: to samo założenie, ale badanie wykonywane w celu obserwacji powierzchownej tkanki odbytnicy i okrężnicy.
• Prześwietlenie: Prześwietlenie klatki piersiowej, na przykład, może wykryć ekspansję mięsaka Kaposiego w tkance płucnej pacjenta.
• Biopsja skóry: Jak już powiedzieliśmy, większość obrzęków pojawia się najpierw na skórze, na podeszwach stóp lub w jamie ustnej. Nie wchodząc dalej, 30% mięsaków Kaposiego wywodzi się z błony śluzowej jamy ustnej, dlatego konieczne jest pobranie próbek i przeanalizowanie pod mikroskopem.

Na ogół klasyczne mięsaki można zdiagnozować tylko na podstawie próbki pobranej z obszaru dotkniętego chorobą. Z drugiej strony pacjenci z HIV wymagają bardzo dokładnego badania.

Jak się leczy mięsak Kaposiego

Mięsaki Kaposiego zlokalizowane na skórze leczy się miejscowo chirurgicznie oraz, przy pomocy ciekłego azotu w postaci zastrzyków z winkrystyny. Ten ostatni lek jest wskazany w ostrej białaczce, ale może być również przydatny w tej patologii.

Chemioterapia z kolei to długoterminowe podejście w przypadku form endemicznych i ogólnoustrojowych, zwłaszcza u dzieci.

Z drugiej strony pacjenci z mięsakiem związanym z HIV dobrze reagują na wysoce aktywną terapię antyretrowirusową (HAART), która w najbardziej optymistycznych scenariuszach może spowodować regresję lub całkowite zniknięcie guza.

W najcięższych przypadkach stosuje się kombinację HAART + chemioterapia.

Ostateczna perspektywa

Około 10-20% pacjentów z klasycznym mięsakiem Kaposiego umrze z powodu choroby wirusowej. Jednak niemały odsetek chorych rozwinie również wtórne złośliwe zmiany, które zwykle są śmiertelne.

Według Hiszpańskiego Stowarzyszenia Walki z Rakiem (AECC), ogólny wskaźnik przeżycia 5 lat po diagnozie wynosi 74%, i dochodzi do 81% w najbardziej zlokalizowanych przypadkach. Zajęcie skóry to postać najmniej poważna (9 na 10 osób przeżywa pierwszy rok), ale gdy rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne, rokowanie się pogarsza (7 na 10).

Najgorsze rokowania mają pacjenci z HIV, których szacowane przeżycie wynosi 69%. Zależy to jednak od stopnia rozlania mięsaka.

Zawsze winien jest VHH-8

Termin „mięsak Kaposiego” obejmuje bardzo niejednorodną grupę patologii, ponieważ, jak widzieliśmy, klasyczne warianty mają niewiele wspólnego z rozpowszechnionym wariantem związanym z HIV.

W każdym razie czynnik sprawczy jest zawsze ten sam: infekcja wirusem HHV-8. Częstość występowania różni się w zależności od regionu, chociaż najbardziej dotknięta jest Afryka.

Podsumowując, mamy do czynienia z różnorodnym obrazem patologicznym, którego rokowanie zależy od sytuacji pacjenta. Niestety niewiele można zrobić, aby zapobiec jego rozprzestrzenianiu się.