Pemfigoid pęcherzowy: przyczyny, objawy i leczenie

Napisane i zweryfikowane przez biolog Samuel Antonio Sánchez Amador.

Ostatnia aktualizacja: 24 września, 2022

Pemfigoid pęcherzowy to choroba, którą charakteryzuje występowanie skórnych zmian chorobowych, które wywołują świąd, zaczerwienienie, wysypkę oraz pęcherze. Chcesz dowiedzieć się więcej na temat jego przyczyn i leczenia? W takim razie przeczytaj dzisiejszy artykuł!

Pemfigoid pęcherzowy to bardzo rzadka choroba autoimmunologiczna skóry. Szacuje się, że występuje u 2.8 pacjentów na 10 000 osób w Stanach Zjednoczonych, praktycznie zawsze po ukończeniu 60. roku życia. Schorzenie to wywołuje różnorodne symptomy na skórze, spośród których najbardziej zauważalne jest powstawanie pęcherzy.

Zazwyczaj jest uznawana za schorzenie łagodne, ale roczny współczynnik śmiertelności wynosi 23-28% osób chorych. Może wiązać się on z wiekiem pacjentów i z ich gorszym ogólnym stanem zdrowia. Chcesz dowiedzieć się więcej na ten temat?

Na czym polega pemfigoid pęcherzowy?

Pemfigoid pęcherzowy (BP) pojawia się w wyniku dysfunkcji układu immunologicznego pacjenta. Mówiąc dokładniej, u pacjentów występują autoprzeciwciała w połączeniu skórno-naskórkowym, strukturze, która oddziela skórę właściwą od naskórka.

Biopsje zmian skórnych wykazują występowanie w praktycznie wszystkich przypadkach immunoglobuliny typu G oraz składniki dopełniacza 3 (C3). W pęcherzach można zaobserwować również niektóre dodatkowe immunoglobuliny, takie jak IgM, IgA, IgE, czy IgD. W wielu przypadkach, jak już wspomniano, najczęściej występują IgG, praktycznie w 90% przypadków.

Obecność tych przeciwciał w zmianach skórnych stanowi świadectwo tego, że układ immunologiczny błędnie atakuje tkanki pacjenta. W tym przypadku przeciwciała działają przeciwko włóknom łączącym skórę i naskórek. To z kolei przekłada się na powstawanie opisanego powyżej stanu zapalnego i zmian chorobowych.

Tym samy patogeny AP można zgrupować w dwie odrębne kategorie: odpowiedzi immunologicznej i natury zapalnej. Oba wywodzą się z działania komórek, które chronią nas przed infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi.

Przypadki pemfigoidu pęcherzowego

W MSD Manual stwierdzono, że przyczyny pemfigoidu pęcherzowego nadal nie są znane. Jednak istnieją niektóre czynniki, które mogą wpływać na tego występowania.

1. Przyjmowanie określonych leków

Leki, takie jak furosemid, spironolakton, penicylina, leki przeciwpsychotyczne i inne mogą wpływać na rozwój pemfigoidu pęcherzowego. Zgodnie z publikacją w DermNet NZ do leków, które najczęściej wywołują tę chorobę, zalicza się inhibitory punktów kontrolnych PD-1, które odgrywają kluczową rolę w immunoterapeutycznej terapii czerniaka.

2. Czynniki fizyczne

Urazy fizyczne skóry, radioterapia stosowana w celu leczenia guzów nowotworowych oraz fototerapia światłem ultrafioletowym mogą również zwiększać ryzyko rozwoju pemfigoidu pęchrzowego.

3. Schorzenia predysponujące

Poniżej zamieściliśmy listę chorób i problemów zdrowotnych, które są związane z pemfigoidem pęcherzowym. Warto zwrócić uwagę na następujące spostrzeżenia:

• Patologia ta dotyka w równym stopniu obie płcie. Nie wiąże się ze zmianami hormonalnymi typowymi dla mężczyzn lub kobiet, co jest typowe dla innych zaburzeń.
• Z rozwojem choroby wiążą się genetyczne predyspozycje.
• Występuje częściej u pacjentów w starszym wieku z problemami neurologicznymi, na przykład u osób, które przeszły udar lub osób z demencją.
• Bardziej podatne są osoby ze złośliwymi procesami nowotworowymi, np. niektórymi rodzajami raka.

Należy zauważyć, że to schorzenie pojawia się z powodu błędów układu autoimmunologicznego, więc każdy czynnik, który może go “zdezorientować”, może również wpłynąć na jego rozwój. Oznacza to, że z rozwojem pemfigoidu pęcherzowego wiążą się liczne schorzenia, ale żadne z nich nie jest uznawane za bodziec we wszystkich przypadkach.

Ogólnie rzecz biorąc, chorzy zazwyczaj przekroczyli 60. rok życia. To schorzenie rzadko kiedy dotyka młodych dorosłych i dzieci, ale pojedyncze przypadki odnotowano we wszystkich grupach wiekowych.

Objawy pemfigoidu pęcherzowego

Hiszpańska Akademia Dermatologii i Wenerologii (AEDV) podała dokładny opis tej choroby. Przede wszystkim pojawia się seria zmian skórnych przypominających egzemę, typowych dla pokrzywki, które są niezwykle swędzące i pośród których pojawiają się duże, trudno pękające pęcherze.

Praktycznie zawsze pierwszy objaw, który pojawia się u chorych, to świąd. Pęcherze mogą pojawić się nawet kilka lat po rozpoczęciu zaburzeń. Gdy układ odpornościowy tworzy przeciwciała, które niszczą połączenie skórno-naskórkowe, pęcherze stają się bardziej widoczne, bolesne i zaczerwienione.

Zazwyczaj takie pęcherze pojawiają się w fałdach skórnych, zwłaszcza w obszarach, w których pojawiają się powtarzające się ruchy. Z tego powodu pęcherze rzadko kiedy pojawiają się na głowie i szyi.

Badania diagnostyczne

Cleveland Clinic podkreśla, że pierwszy krok do zdiagnozowania pemfigoidu pęcherzowego to przeprowadzenie badania fizycznego. Lekarz przeprowadzi również wywiad medyczny, poszukując określonych istotnych informacji, na przykład:

• Kiedy pojawiły się pierwsze objawy,
• Powiązane objawy,
• Historię rodzinną.

Po dokonaniu diagnostyki różnicowej lekarz poprosi o wykonanie badań z krwi i wykona biopsję obszaru, na którym występują zmiany chorobowe. Mogą one wykazać obecność przeciwciał, które atakują tkanki ciała, potwierdzając zaburzenia immunologiczne.

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego

Informacje płynące z U.S. National Library of Medicine pokazują, że w celu leczenia pemfigoidu pęcherzowego na początku stosuje się kortykosteroidy. Zmniejszają one stan zapalny skóry, uczucie pieczenia i ból. Poza tym pomagają hamować źle skierowane odpowiedzi immunologiczne w organizmie.

Najczęściej używany kortykosteroid to prednizon, syntetyczny lek, który jest zazwyczaj przyjmowany doustnie, ale może być również wstrzykiwany domięśniowo. Jest często stosowany w celu leczenia grypy, astmy, gorączki i kaszlu, ponieważ hamuje działanie praktycznie całego układu odpornościowego osoby, która go przyjmuje.

Leczenie prednizonem jest często ogólnoustrojowe, a lek jest przepisywany w formie tabletek do przyjmowania doustnego, w dawce od 60 do 80 miligramów, do przyjmowania raz dziennie. W bardziej miejscowych przypadkach choroby można stosować klobetazol, krem miejscowy, który zmniejsza objawy i pozwala uniknąć stosowania wielu ogólnoustrojowych leków.

Prognozy

Wskaźnik śmiertelności u pacjentów z nieleczonym pemfigoidem pęcherzowym wynosi 18% rocznie. Jednak wiąże się ona raczej z wiekiem i zdrowiem pacjentów. W większości przypadków pemfigoid pęcherzowy zanika po kilku miesiącach lub latach, nawet bez stosowania żadnego leczenia.

U większości pacjentów, którzy reagują pozytywnie na leczenie kortykosteroidami, remisja następuje w okresie od 2 do 10 miesięcy. Mimo tego pacjenci mogą być zmuszeni przyjmować doustne leki przez kilka lat. To uchroni układ odpornościowy przed kolejną dezorientacją i wywołaniem wspomnianych wyżej uszkodzeń w naskórku.

O czym należy pamiętać?

To schorzenie kliniczne, które jest trudne do zrozumienia i leczenia, ponieważ, podobnie jak w przypadku wielu innych zaburzeń autoimmunologicznych, znalezienie określonej przyczyny jest niezwykle złożone. Oczywiście istnieją określone czynniki predysponujące, ale żaden z nich nie wydaje się być jasnym i uniwersalnym bodźcem wywołującym pemfigoid pęcherzowy.

Poza trudnościami ze znalezieniem przyczyny należy również odnotować, że leczenie nie jest skuteczne u wszystkich pacjentów. Ten fakt może pogarszać prognozę choroby, zwłaszcza biorąc pod uwagę fakt, że większość pacjentów znajduje się już w zaawansowanym wieku i cierpi dodatkowo na inne schorzenia.