Choroba Addisona - czym jest i jak się objawia?
Choroba Addisona odnosi się tak naprawdę do niewydolności nadnerczy. I w rzeczywistości nie to jest powszechna patologia. Zapadalność na tę chorobę, czyli występowanie nowych przypadków wynosi 0,83 na sto tysięcy osób. Natomiast częstość występowania lub liczba przypadków w populacji ogólnej wynosi od czterech do sześciu przypadków na sto tysięcy osób.
W dawniejszych czasach jednakże najczęstszą przyczyną choroby była gruźlica, która dotknęła nadnercza. Obecnie, ponieważ istnieje większa kontrola nad gruźlicą, najczęstszą przyczyną jest pochodzenie „idiopatyczne”. Chodzi o autoimmunologiczne powody choroby, kiedy to nasze ciało atakuje swoje własne narządy.
Chociaż objawy mogą pojawiać się w każdym wieku, częściej występują w wieku od trzydziestu do osiemdziesięciu lat, a ich największe nasilenie przypada na wiek około czterdziestu lat. Podobnie jak wiele chorób endokrynologicznych, częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.
Choroba Addisona – przyczyny
Powiedzieliśmy już wcześniej, że kiedy jest mowa o chorobie Addisona tak naprawdę chodzi o niewydolność nadnerczy. Musimy zatem zrozumieć, czym są nadnercza i jaką funkcję pełnią.
W ciele ludzkim znajdują się dwa nadnercza, każde z nich zlokalizowane nad nerką, w jamie brzusznej. Wewnętrznie każde z nadnerczy z nich składa się natomiast z dwóch części:
- Rdzeń nadnerczy: jest to wewnętrzna część gruczołu i odpowiada ona za tworzenie hormonów o strukturze podobnej do adrenaliny.
- Kora nadnerczy: jest to zewnętrzna warstwa każdego gruczołu i ta część spełnia funkcję tworzenia hormonów kortykosteroidowych. Jeśli z kolei chodzi o kortykosteroidy wytwarzane prze nadnercza, możemy wymienić następujące grupy:
- Glukokortykoidy: wśród nich najbardziej istotny jest kortyzol, który spełnia funkcję metaboliczną, zapalną a także steruje reakcją na stres.
- Mineralokortykoidy: głównym hormonem w tej grupie jest aldosteron, który reguluje poziom sodu i potasu w organizmie.
- Androgeny: męskie hormony płciowe.
W chorobie Addisona problem związany jest ze zniszczeniem, jakiego doznała kora nadnerczy. Bez kory nadnerczy organizmowi zaczyna brakować wystarczającej ilości kortyzolu i aldosteronu. Objawy, jakie daje ta choroba nadnerczy tłumaczy się właśnie brakiem tych hormonów.
Jakie natomiast są przyczyny zniszczenia kory nadnerczy. Poniżej wymieniamy najważniejsze z nich:
- Izolacja autoimmunologiczna: występuje, kiedy nasze własne ciało atakuje konkretnie nadnercza używając do tego przeciwciał.
- Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej: jest to choroba autoimmunologiczna, w której organizm atakuje różne gruczoły w tym samym czasie.
- Zakażenia: zakażenie grzybicze lub gruźlica.
- Nowotwory: mogą dotyczyć samego gruczołu nadnerczy lub przerzutów nowotworowych pochodzących z innych narządów.
Jakie objawy daje choroba Addisona
W chorobie Addisona objawy pojawiają się w bardzo podstępny sposób. To najczęstsza forma występowania objawów. Różne symptomy pojawiają się powoli i stopniowo, ale w taki sposób, że powoduje to zamieszanie w diagnozie. Niektóre objawy pozostają niezauważone lub są zbyt podobne do objawów innych schorzeń.
Problem, który wiąże się z opóźnieniem diagnozy polega na niezauważonym przejściu choroby w dużo poważniejszy stan. Niezdiagnozowana na czas choroba Addisona może się rozwinąć do tego stopnia, że stwarza poważne zagrożenie dla życia osoby, która na nią cierpi. Dlatego tak ważna jest świadomość zarówno pacjenta jak i lekarzy. Do najczęstszych objawów należą:
- Utrata apetytu
- Przebarwienia na skórze: ciemnienie skóry w niektórych obszarach.
- Niskie ciśnienie krwi
- Hipoglikemia: niski poziom cukru we krwi.
- Astenia: zmęczenie, brak siły i energii.
- Bóle mięśni
- Depresja
Szczególną formą pojawienia się choroby jest ostry kryzys, w którym nagle pojawia się łącznie kilka objawów wymienionych na powyższej liście. Jest to ostra niewydolność nadnerczy.
W wyniku takiego kryzysu może dojść nawet do być śmiertelnego szoku, jeśli nie zostanie podjęte odpowiednie leczenie i to natychmiast. Kryzys Choroby Addisona jest sytuacją kryzysową zagrażającą życiu.
Diagnoza i leczenie
Sposobem na zdiagnozowanie choroby Addisona jest pomiar poziomu hormonów. Najprostszym testem jest pomiar kortyzolu i hormonu ACTH krążących we krwi osoby, który należy wcześnie wykonać z samego rana. U pacjentów z chorobą Addisona poziom ACTH jest wysoki, a poziom kortyzolu niski. ACTH to skrót oznaczający hormon adrenokortykotropowy.
Bardziej specyficzne badanie polega na stymulowaniu naturalnego kortyzolu sztucznym hormonem ACTH i mierzenie jego poziomu we krwi – przed i po stymulacji. U osób z chorobą Addisona kortyzol nie zwiększa się po stymulacji ACTH.
Zanim jednak wysunie się podejrzenia co do choroby, konieczne jest, aby lekarz zlecił pierwszy pomiar kortyzolu we krwi. Jeśli wyniki są wątpliwe lub niejednoznaczne, w drugiej kolejności należy wykonać test stymulacji ACTH, aby uzyskać potwierdzenie diagnostyczne.
Wraz z tym badaniem etiologicznym specjalista poprosi również o pomiar innych parametrów biochemicznych, które mogą ulec zmianie.
Po zdiagnozowaniu choroby podstawowe leczenie będzie polegało na zastąpieniu brakujących hormonów ich sztucznymi odpowiednikami.
Aby zastąpić kortyzol, wskazane są używanie syntetycznych glukokortykoidów. Aldosteron natomiast zastępuje się podobnymi sterydami, takimi jak fludrokortyzon. Wreszcie, brak androgenów można leczyć homologiem, takim jak dihydroepiandrosteron. Organizm ludzki nie może funkcjonować normalnie bez tych hormonów wydzielanych przez nadnercza.
Wszystkie cytowane źródła zostały gruntownie przeanalizowane przez nasz zespół w celu zapewnienia ich jakości, wiarygodności, aktualności i ważności. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i dokładną pod względem naukowym lub akademickim.
- Candel González FJ, Matesanz David M, Candel Monserrate I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Enfermedad de Addison. An Med Interna 2001;18:492-498.
- Napier C, Pearce SH. Current and emerging therapies for Addison’s disease. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2014;21(3):147-153. PMID: 2475599
- Quinkler M, Hahner S. What is the best long term management strategy for patients with primary adrenal insufficiency? Clin Endocrinol (Oxf). 2012 Jan;76(1):21-5.