Skóra motyla: ekstremalna kruchość skóry

Skóra motyla jest chorobą bardzo trudną do zniesienia, ponieważ powoduje wiele bólu fizycznego i psychicznego. Jest to rzadka patologia, która wymaga skutecznej reakcji ze strony różnych systemów opieki zdrowotnej.
Skóra motyla: ekstremalna kruchość skóry
Leonardo Biolatto

Napisane i zweryfikowane przez lekarz Leonardo Biolatto.

Ostatnia aktualizacja: 22 stycznia, 2023

Skóra motyla jest poważną i rzadką chorobą, dotykającą od 15 do 19 dzieci na milion żywych urodzeń. Medyczna nazwa tego stanu to „epidermolysis bullosa” (pęcherzowe oddzielanie się naskórka) i charakteryzuje się wyjątkową kruchością skóry.

Szacuje się, że jedna osoba na 227 nieświadomie jest nosicielem tej choroby. Skóra motyla jest patologią pochodzenia genetycznego, która jest wykrywana przy urodzeniu i jest nieuleczalna. Nie można wiedzieć, czy dziecko ją ma, dopóki się nie urodzi.

Skóra motyla to bolesne i ograniczające schorzenie, zarówno dla chorego, jak i dla osób, które się nim opiekują. Powoduje rany, które mogą objąć nawet 80% ciała i powodują wiele bólu. Patologia ma charakter przewlekły, ale nie jest zaraźliwa ani zakaźna.

Co to jest skóra motyla?

Kiedy mówimy o skórze motyla, tak naprawdę mamy na myśli nie jedną, ale grupę chorób skóry pochodzenia genetycznego. Główną cechą ich wszystkich jest to, że skóra jest delikatna jak skrzydła motyla. To sprawia, że przy lekkim potarciu pojawiają się rany lub pęcherze, a nawet mogą powstać samoistnie.

Ta choroba dotyka nie tylko skórę, ale także błony śluzowe i tkanki w przewodzie pokarmowym, oczach, jamie ustnej i innych obszarach. Z tego powodu osoby dotknięte chorobą bardzo często mają też inne powiązane dolegliwości, takie jak choroby serca, zwężenie przełyku lub niewydolność nerek.

Osoby ze skórą motyla doznają nie tylko urazów skóry, ale także narządów wewnętrznych. Jednym z takich przykładów są uszkodzenia, które kawałki jedzenia mogą powodować w jamie ustnej lub przełyku. Często cierpią też na syndaktylię (zrost palców u rąk i nóg).

W większości przypadków osoby z tą patologią umierają w drugiej dekadzie życia, głównie z powodu rozwijającego się raka skóry. Im cięższy przypadek, tym gorsze rokowanie. Obecnie eksperymentuje się z leczeniem komórkami macierzystymi.

Rodzaje skóry motyla

Istnieje co najmniej 30 podtypów pęcherzowego oddzielania się naskórka. We wszystkich przypadkach choroba występuje, ponieważ białka skóry nie funkcjonują prawidłowo, co powoduje, że skóra nie jest odporna na otarcia i uderzenia. Potocznie mówi się, że ten rodzaj skóry nie ma „kleju”, który łączy ze sobą różne warstwy.

Różne rodzaje pęcherzowego oddzielania się naskórka można podzielić na trzy kategorie:

  • Epidermolysis bullosa simplex: rany pojawiają się w naskórku, który jest najbardziej powierzchowną warstwą skóry. W takich przypadkach pęcherze goją się i nie dochodzi do utraty tkanki.
  • Grupa epidermolysis bullosa junctionalis: wpływa na obszar między zewnętrzną i wewnętrzną warstwą skóry. Jest to najrzadsza postać i ma bardzo różne poziomy nasilenia.
  • Epidermolysis bullosa dystrophica: zmiany występują w skórze właściwej, która jest najgłębszą warstwą skóry. Rany mogą wpływać na stawy, a w niektórych przypadkach mogą ograniczać ruch.

Opieka i leczenie

Krem do skóry.

Osoby ze skórą motyla wymagają stałej opieki i pomocy pielęgniarek i fizjoterapeutów. Opieka pielęgniarska jest niezbędna do leczenia i pielęgnacji stałych ran i pęcherzy. Wymagana jest też fizjoterapia, aby opóźnić powikłania, które często pojawiają się z czasem.

Pacjenci z tą patologią muszą dbać o odpowiednie nawilżenie skóry i błon śluzowych oraz unikać nagłych zmian temperatury. Bardzo często powinni mieć dietę miękką, bardzo bogatą w błonnik i płyny. Podobnie potrzebują specjalnej odzieży i obuwia, które nie wyrządzą im krzywdy.

Leczenie zwykle obejmuje pomoc psychologa i pracownika socjalnego. Konieczne jest przeszkolenie rodziców lub osoby odpowiedzialnej za podejmowanie środków ostrożności i zapewnienie wymaganej opieki. Chorzy potrzebują również wsparcia, aby móc odpowiednio poradzić sobie ze skutkami tak trudnej choroby.

Obecnie na świecie istnieje kilka organizacji, które walczą o to, by systemy opieki zdrowotnej lepiej odpowiadały na potrzeby osób cierpiących na pęcherzowe oddzielanie naskórka. W szczególności celem jest zapewnienie im opieki domowej i środków wsparcia w celu zwiększenia ich integracji społecznej.



  • Balleste López, I., Campo González, A., de los Reyes Degournay, R., & Sanfiel Ferrer, A. (2008). Epidermólisis bullosa: a propósito de un caso. Revista Cubana de Pediatría, 80(1), 0-0.
  • Velásquez Puerta, D. A., Pineda Molina, C., Cardona Cano, M. E., Gómez Suarez, N. E., Moises, G., Grete, J., … & Londoño Peláez, C. (2008). Soluciones terapéuticas para la reconstrucción de la dermis y la epidermis. Oportunidades en el medio antioqueño. Revista Ingeniería Biomédica, 2(3), 77-83.
  • Pisano, A. C. G. (2010). Epidermólisis Bullosa: piel de mariposa: tan frágil como las alas de una mariposa. Metas de enfermería, 13(5), 75-76.

Treść niniejszej publikacji ma charakter wyłącznie informacyjny. W żadnym wypadku nie może ona służyć postawieniu lub zastąpieniu diagnozy lekarskiej, samego leczenia lub zaleceń specjalisty. W razie pytań lub wątpliwości należy skonsultować się z zaufanym specjalistą i uzyskać jego zgodę przed rozpoczęciem jakiejkolwiek procedury.