Aplazja rdzenia kręgowego - na czym polega?

Co to jest aplazja rdzenia kręgowego? Zwykle powoduje między innymi anemię. Wyjaśnimy, co to jest, jakie są jego przyczyny i jak go leczyć.
Aplazja rdzenia kręgowego - na czym polega?

Ostatnia aktualizacja: 12 maja, 2022

Aplazja rdzenia kręgowego to choroba, która atakuje szpik kostny. Szpik kostny to gąbczasta tkanka wewnątrz kości długich, kręgów, miednicy, obręczy barkowej i innych. Odpowiada za wytwarzanie komórek krwi, takich jak krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi. Czym dokładnie jest aplazja rdzenia kręgowego?

W przypadku aplazji rdzenia kręgowego komórki szpiku kostnego, które wytwarzają nowe krwinki, znikają. W związku z tym zmniejsza się ogólna liczba komórek krwi w twoim ciele. Może to prowadzić do anemii, zwiększonej wrażliwości na infekcje i problemów z krzepnięciem.

Niestety istnieje wiele okoliczności, które mogą wywołać tę chorobę. Poza tym leczenie jest niezbędne, bo to bardzo poważna sytuacja. W tym artykule wyjaśnimy wszystko, co musisz wiedzieć o tym zaburzeniu i jak je leczyć.

Czym jest aplazja rdzenia kręgowego?

Aplazja rdzeniowa jest chorobą szpiku kostnego. Kiedy masz tę chorobę, twoje hematopoetyczne komórki prekursorowe znikają całkowicie lub częściowo.  Komórki te tworzą komórki krwi, takie jak krwinki czerwone, leukocyty i płytki krwi. Dlatego kiedy znikają, zmniejsza się ogólna liczba komórek w twoim ciele.

Komórki krwi są niezbędne do życia. Czerwone krwinki są odpowiedzialne za transport tlenu do tkanek. Ponadto leukocyty są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego. Płytki krwi (które są większymi fragmentami komórek) są odpowiedzialne za proces krzepnięcia.

Aplazja rdzenia szpikowego powoduje dysfunkcję wszystkich tych funkcji. Dlatego może prowadzić do zespołu anemicznego (zwanego anemią aplastyczną), krwawienia i infekcji.

Ponadto aplazja rdzenia kręgowego może być częściowa lub całkowita, co oznacza również, że jej nasilenie jest zmienne. Według badań opublikowanych w Cuban Journal of Hematology Immunology and Hemotherapy eksperci szacują, że częstość występowania wynosi od 2 do 6 osób na milion mieszkańców.

Krwinki.

Przyczyny aplazji rdzeniastej

Istnieje wiele sytuacji, które mogą powodować aplazję rdzenia. Ogólnie rzecz biorąc, eksperci dzielą te przyczyny na wrodzone lub nabyte. Wady wrodzone to te, które występują od urodzenia. Ta grupa obejmuje anemię Fanconiego. Jest to rzadka, dziedziczna choroba, która jest przenoszona w sposób autosomalny recesywny. Ponadto powoduje spadek wszystkich rodzajów komórek krwi.

Z drugiej strony istnieją przyczyny nabyte, które, jak wyjaśnia artykuł Fundacji Josepa Carrerasa, są bardziej powszechne. W takich sytuacjach znikają hematopoetyczne komórki macierzyste. Może to być spowodowane bezpośrednim uszkodzeniem szpiku lub mechanizmami odpornościowymi.

W prawie 80% przypadków specjalista nie jest w stanie zidentyfikować przyczyny aplazji. Z tego powodu nazywają go formą idiopatyczną. Niektóre z etiologii, które zwykle identyfikują, gdy mogą znaleźć przyczynę, są następujące:

  • Narkotyki lub środki chemiczne: pestycydy lub benzen.
  • Infekcje wirusowe: zapalenie wątroby, ludzki wirus niedoboru odporności, wirus Epsteina-Barra i cytomegalowirus.
  • Radioterapia i chemioterapia: w tym przypadku jest to zwykle tymczasowe.

Objawy aplazji rdzenia kręgowego

Jak już wspomnieliśmy, aplazja rdzenia może być częściowa lub całkowita. Kiedy jest częściowy, nadal występuje niewielka produkcja komórek krwi. Dlatego objawy mogą być nieco łagodniejsze niż w przypadku całkowitej aplazji rdzenia kręgowego.

Objawy zależą również od dotkniętej linii komórkowej. Według Kliniki University of Navarra, jeśli wpłynie to na produkcję czerwonych krwinek, wystąpi niedokrwistość aplastyczna. Może to powodować zmęczenie, duszność, bladość skóry i tachykardię. Ponadto częstymi objawami są zawroty głowy, zawroty głowy lub skurcze.

Kiedy stan wpływa na leukocyty, pacjent będzie miał bardzo dużą podatność na infekcje. Te infekcje są zwykle wywoływane przez rzadkie zarazki i trwają dłużej.

Wreszcie, aplazja rdzenia kręgowego może obejmować zmianę w syntezie płytek krwi. Są to fragmenty komórkowe, które odgrywają rolę w procesie krzepnięcia. W tym przypadku często występują również krwotoki.

Diagnoza

Aby zdiagnozować ten stan, lekarz będzie musiał znać historię medyczną pacjenta. Niezbędne jest poinformowanie ich, czy przechodzisz jakiekolwiek leczenie, czy masz jakiekolwiek inne schorzenia i jakie są twoje objawy.

Ponadto specjalista będzie musiał przeprowadzić pewne testy w celu potwierdzenia diagnozy. Również praca krwi jest kluczowa. Korzystając z badań krwi, specjalista będzie w stanie określić ilościowo poziom czerwonych i białych krwinek, a także płytek krwi. Osoby z aplazją rdzenia kręgowego będą miały poniżej przeciętnej ilości.

Kolejnym testem, który może pomóc w diagnozie, jest biopsja szpiku kostnego. Polega to na pobraniu niewielkiej próbki szpiku kostnego. Normalnie pobierają próbkę z kości biodrowej.

Pobieranie szpiku kostnego

Aplazja rdzenia kręgowego – opcje leczenia

Aplazja rdzenia kręgowego może zagrażać życiu tych, którzy na nią cierpią. Jeśli chodzi o poważny przypadek, pacjent prawdopodobnie będzie musiał być hospitalizowany. Jedną z technik zwykle stosowanych przez lekarzy jest transfuzja krwi. Chociaż nie jest to podejście lecznicze, może pomóc w kontrolowaniu niektórych objawów niedokrwistości i krwawienia. Jednak wielokrotne wykonywanie tych transfuzji może spowodować pewne komplikacje.

Ponadto inną opcją jest przeszczep komórek macierzystych. Ponieważ aplazja rdzenia kręgowego obejmuje niedobór komórek krwiotwórczych, technika ta może pomóc w generowaniu nowych. Należy również pamiętać, że trudno jest znaleźć kompatybilnych dawców. Ponadto organizm może odrzucić przeszczep, co zagraża życiu. Jest to opcja lecznicza, ale wymaga ciągłej immunosupresji i długiego pobytu w szpitalu.

Obecnie istnieją leki, które działają stymulująco na szpik kostny. Na przykład jednym z nich jest filgrastym. Leki te są zwykle związane z lekami immunosupresyjnymi, takimi jak cyklosporyna. Leki immunosupresyjne są pomocne, jeśli przyczyną aplazji jest zaburzenie układu odpornościowego. Pomagają również utrzymać pacjenta w stabilnym stanie, dopóki nie będzie mógł otrzymać przeszczepu szpiku kostnego.

Wniosek

Aplazja rdzeniasta jest poważną chorobą, która powoduje zmniejszenie liczby komórek krwi. Ten stan ma wiele przyczyn. Jednak u dużej liczby pacjentów lekarze nie są w stanie ustalić dokładnej przyczyny. Choroba ta powoduje ciężką anemię, problemy z krzepnięciem oraz częste i długotrwałe infekcje. Dlatego tak ważne jest jak najszybsze ustalenie planu leczenia. W przeciwnym razie osoba jest poważnie zagrożona śmiercią.

This might interest you...
Czy mózg może odczuwać ból?
Krok do Zdrowia
Przeczytaj na Krok do Zdrowia
Czy mózg może odczuwać ból?

Cefalgia to techniczna nazwa bólów głowy. Jednak głowa zawiera wiele struktur, w tym mózg. Czy więc mózg może odczuwać ból?